心臓の穴について知っておくべきこと

米国で生まれた赤ちゃんの約 1% が、心臓に穴があるなどの先天性心臓欠陥を持っています。

まれに、出生後に心臓に穴が開くことがあります。たとえば、心臓発作中や医療処置後に発症する可能性があります。心臓の中隔に穴が開く心房中隔異常は、小児では非常に一般的です。

心臓に穴が開く原因は専門家にはわかりませんが、多くの場合、遺伝が要因である可能性があります。ただし、他の要因もこれらの心臓異常の発症に影響を与える可能性があります。

心臓に空いた穴の種類に応じて症状が現れることがあります。必ずしも治療が必要なわけではありませんが、症状や合併症を引き起こす場合には手術が必要になる場合があります。

さまざまな種類、危険因子、症状、診断、治療法など、心臓の穴について詳しく学ぶために読み続けてください。

概要

心臓に穴が開いているのは先天性心臓異常です。心臓には以下のようなさまざまな種類の穴が発生する可能性があります。

卵円孔開存（PFO）

発育中、すべての胎児には心臓に自然な穴があります。

ただし、胎児によっては、出生後しばらくするまで穴がふさがらない場合があります。これは PFO と呼ばれ、成人の約 20 ～ 25% がこれを持っています。

心房中隔の異常

心房中隔異常とは、心臓の上部の部屋である心房間の穴を指します。

穴は、心臓の部屋を隔てる壁である中隔に形成されます。胎児の心臓が形成され、中隔が完全に閉じない場合、中隔が残ることがあります。

心房中隔異常には次のようないくつかの異なるタイプがあります。

• プリマム、中隔壁の底近くで発達します。
• 二次、中隔壁の中央近くに発生します
• 多窓、中隔壁のいくつかの穴で構成されます。
• 静脈洞、上大静脈と下大静脈の近くに現れます。

疾病管理センター (CDC) によると、米国で毎年生まれる乳児 1,859 人に約 1 人が心房中隔異常を持って生まれます。

心室中隔の異常

この異常は、心臓の心室を隔てる壁の穴を指します。心室中隔異常には、次のようないくつかの異なるタイプがあります。

• 筋肉性、心室間の筋肉組織の穴が心雑音を引き起こす場所
• 膜周囲、心臓の中央付近に現れる
• 出口および胸骨上、大動脈または肺動脈の近くで発達
• 梗塞後、心臓発作後に生じる穴

危険因子

専門家は、ほとんどの先天性心臓異常の原因を知りません。ただし、遺伝が関与することも多く、家族にこの症状の既往歴がある人や染色体異常のある人によく見られる場合もあります。

環境要因も心臓の発達に影響を与える可能性があります。たとえば、特定の化学物質や薬物にさらされた妊婦は、心臓に異常のある乳児を出産する可能性が高くなります。

リスクを引き起こす可能性のある物質には次のようなものがあります。

• アンジオテンシン変換酵素阻害剤と呼ばれる高血圧の薬
• スタチン
• サリドマイド
• リチウム
• イソトレチノイン
• アルコール
• タバコ

以下の病状のある妊娠中の人は、先天性心臓異常のある赤ちゃんが生まれるリスクも高い可能性があります。

• 既存の糖尿病
• 風疹
• 母親のフェニルケトン尿症、妊娠中の人の体がフェニルアラニンと呼ばれるアミノ酸を処理できない場合
• 狼瘡

症状

心臓に穴があると、酸素を含んだ血液と酸素を失った血液が混合する可能性があります。これにより、予想よりも多くの血流が流れ込む心臓側にストレスがかかり、チアノーゼと呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。チアノーゼとは、酸素を豊富に含んだ血液の循環問題によって生じる皮膚の変色を指します。

さらに、血液が肺を飛び越え、心房中隔異常または PFO を通って動脈側に直接移動すると、脳卒中またはミニ脳卒中として知られる一過性虚血発作が発生する可能性があります。

ただし、心臓に空いた穴すべてが明らかな症状を引き起こすわけではありません。タイプによっては、これらを経験する人もいます。

心室中隔および心房中隔の異常

小さいまたは軽度の心室または心房中隔の異常は、心臓や肺に過度の負担をかけない可能性があり、心雑音は検出可能な唯一の兆候である可能性があります。ただし、穴が大きいと症状が出る場合があります。

大きな穴があると、通常、幼児に顕著な症状が引き起こされます。心臓に負担をかけるため、次のような原因が考えられます。

• 速い呼吸
• 発育不全、これは個人の発育に伴う体重の成長、増加、維持に関する問題を指します。
• 高血圧

ほとんどの場合、医師は乳児期に大きな中隔異常を特定し、治療します。しかし、成人になってから大きな中隔異常がある場合、息切れを経験することがあります。

ファロー四徴症は、心臓の 4 つの構造異常を指す重篤な状態です。皮膚が青または灰色になるチアノーゼの症状を引き起こす可能性があります。

PFO

ほとんどの PFO は、目立った症状を引き起こしたり、重大な問題を引き起こしたりすることはありません。 PFO に関連する潜在的な状態には次のものがあります。

• 重度の片頭痛
• 一過性脳虚血発作
• 脳卒中

診断

心臓に穴があると疑われる医師は、診断を下すために次の検査を 1 つ以上指示することがあります。

• 胸部の心エコー図
• 心臓CT
• 心臓MRI
• 胸部X線写真
• 成人向けの運動ストレステスト
• 経食道心エコー図。音波を使用して心臓の鮮明な写真を撮影します。

先天性心臓異常の検査は、出生後の定期スクリーニングの一部です。

妊娠中

医師は、胎児心エコー図を使用して、妊娠中に先天性心臓異常を診断することもあります。この検査により胎児の心臓を見ることができます。妊娠中の人が次の場合にこの検査を実施することがあります。

• 先天性心臓異常の家族歴がある
• 胎児が心臓異常を起こすリスクが高くなる健康状態にある
• 心臓異常のリスクを高める可能性のある薬を服用している

また、定期的な超音波検査中に異常が検出された場合には検査を行うこともあります。

処理

治療は以下によって異なります。

• 穴の種類
• 穴の位置
• その人の年齢
• その人に症状があるかどうか

たとえば、小さな心室中隔異常は、目立った症状を引き起こさない場合は治療が必要ない場合があります。

時間の経過とともに閉店する場合もあります。たとえば、5ミリメートル未満の心房中​​隔の異常は、乳児の生後1年以内に自然に閉じる傾向があります。

症状を引き起こす大きな穴や穴がある場合は、手術が必要になる場合があります。乳児の場合、外科医は、子供が大きくなったときに、より侵襲的な心臓手術を行う前に、一時的なパッチを貼ることがあります。乳児に重篤な症状がある場合は、より侵襲的な手術が行われる場合があります。

場合によっては、外科医はパッチを貼らずに穴を塞ぐことができます。穴が大きい場合は、穴を塞ぐ装置を使用する場合があります。 PFOの場合、治療には通常、メッシュインプラントであるアンプラッツァーデバイスによる閉鎖が含まれます。

生存率

生存率は心臓の穴の重症度に大きく依存します。

米国疾病管理予防センター (CDC) によると、非重篤なタイプの先天性心異常を患う乳児の約 97% は少なくとも 1 年生存します。さらに、保健専門家は、これらの異常がある乳児の約 95% が 18 歳まで生きるだろうと予測しています。

しかし、重篤な心臓異常を持って生まれた人の 75% は少なくとも 1 年生存する傾向があり、69% は成人まで生存すると予想されています。

一般に、重篤な先天性心臓異常を持つ乳児の生存率と医療介入は改善されています。

心房中隔異常のある427人を対象とした2022年の研究では、穴の修復後は長生きする傾向があることが判明した。

合併症

合併症は、心臓の穴の種類とその大きさに応じて大幅に異なる場合があります。

心房中隔の異常では、次のような合併症が考えられます。

• 不整脈
• 高血圧
• 脳卒中
• 心不全
• アイゼンメンガー症候群、心臓と肺に不規則な血流を引き起こす生命を脅かす病気

心室中隔の異常では、次のような合併症が考えられます。

• 心臓感染症
• 大動脈弁の漏れ
• 心不全

ただし、小さな穴が修復された場合、合併症が起こることは一般にまれです。

まとめ

心臓の穴は通常、出生前に形成され、その後自然に塞がることがあります。ただし、一部の穴が残って症状を引き起こしたり、合併症を引き起こしたりする場合があります。

症状の重症度は穴の大きさや位置によって異なります。医師は妊娠中または生後間もないときに心臓の穴を発見することがよくあります。

大人になってから初めて心に穴があることに気づく人もいます。症状が現れ始めたり、医師が定期検査中に雑音を発見したりする場合があります。

治療には手術が必要になる場合がありますが、これは主に穴の大きさと症状を引き起こしているかどうかによって異なります。