大粒状リンパ球性（LGL）白血病

医師らはLGL白血病の原因をまだ解明していませんが、自己免疫疾患が重大な危険因子であるようです。診断を受ける年齢の中央値は60歳で、この疾患を持つ人の4分の1未満が50歳未満です。

この記事では、原因、危険因子、症状、治療法など、LGL 白血病について詳しく説明します。血液がんとともに生きることについても説明されています。

LGL白血病とは何ですか?

LGL 白血病は、まれな形態の血液がんです。白血球の一種であるリンパ球が制御不能に増殖します。それらは肥大化して顆粒を形成し、医師が顕微鏡で影響を受けた細胞を調べるとそれを見ることができます。これらの特徴が、LGL 白血病の名前の由来です。

リンパ球ががん化すると、異常に増殖し、分裂します。新しい細胞は本来の感染から体を保護せず、健康な血球を締め出します。これにより、身体にさまざまな問題が発生します。

LGL白血病は骨髄で始まります。最終的には、がん性リンパ球が血流に入り、体の他の領域に広がる可能性があります。がんは急速に成長したり、ゆっくりと拡大したりする場合があります。

また、T 細胞 LGL (T-LGL) 白血病とナチュラル キラー細胞 LGL 白血病の 2 つのサブタイプもあります。両方の症状と治療法は似ています。

治りますか？

LGL白血病の治療法はまだありません。

ただし、T 細胞サブタイプはゆっくりと進行する可能性があります。 T-LGL白血病患者1,150人を対象とした2016年の調査では、研究者らは診断後の平均余命中央値が9年であることを発見した。

ナチュラルキラー細胞 LGL 白血病または悪性度の T-LGL を患っている人は、予後があまり好ましくない可能性があります。これらのタイプに対する最適な治療法に関する研究は少なく、治療に対する抵抗力がより強い傾向があります。

原因と危険因子

科学者はLGL白血病の原因を完全には理解していません。しかし、彼らは自己免疫疾患とこの形態の癌との間に関連性があることを発見した。

2017年の研究によると、LGL白血病を発症する人の約10～40％は自己免疫疾患、特に関節リウマチの病歴を持っています。研究者らは、シェーグレン病などの他の自己免疫疾患との関連にも気づいています。

遺伝子変異が LGL 白血病に関与している可能性があるという証拠もあります。 2017 年とは異なる研究では、T-LGL 白血病患者の 30 ～ 40% がSTAT3遺伝子に変異を持っていることが示されています。

症状

LGL 白血病の診断を受けると、ほとんどの人に何らかの症状が現れます。これらの症状には以下が含まれる可能性があります。

• 熱
• 寝汗
• 意図しない体重減少
• 再発する感染症
• 持続的な疲労
• めまい、脱力感、頭痛などの症状を引き起こす貧血

約 25 ～ 50% の人には脾臓の肥大もあり、医師はこれを脾腫と呼んでいます。まれに、LGL 白血病の人に肝臓の肥大やリンパ節の腫れが見られることがあります。

診断

医師が LGL 白血病を診断するのにさまざまな検査が役立ちます。通常、血液塗抹標本を実行します。これには、血液サンプルを採取して顕微鏡で検査することが含まれます。これにより、異常なリンパ球がないかどうかを確認できます。

さらに、医師は全血球計算を指示する場合があり、これには血液サンプルの採取も含まれます。結果として、白血球数が高く、好中球数が低いことが示される場合があります。

次に、フローサイトメトリーと呼ばれる検査で、がん細胞が T 細胞であるかナチュラルキラー細胞であるかを判定し、サブタイプを示します。

診断を確定するために、医師は骨髄穿刺または骨髄生検を要求する場合があります。これには、骨の内部からサンプルを採取し、顕微鏡で検査することが含まれます。

処理

LGL白血病の治療法は、病気の進行の速さに応じて異なります。 2016年の研究によると、LGL白血病患者のうち即時治療が必要なのは約45%のみですが、ほとんどの人は最終的には治療が必要です。

ゆっくりと進行するLGL白血病の患者の場合、医療チームは症状を監視し、定期的に血液検査を行うことを推奨する場合があります。

医師は、次の場合に治療の開始を決定することがあります。

• その人の好中球数は大幅に減少します。
• 彼らは重度の貧血を発症します。
• 彼らは治療が必要な自己免疫疾患を患っています。

LGL白血病の標準治療法はありません。医師は通常、第一選択の治療として化学療法と免疫抑制薬を組み合わせて使用​​します。これには、シクロスポリン、シクロホスファミド、またはメトトレキサートが含まれる場合があります。

これらの薬を数か月間服用した後、医師は処方を中止し、治療の効果を確認するための検査を行うことがあります。治療に対する反応が良好であれば、病気をコントロールするためにメトトレキサートまたはシクロスポリンを無期限に服用できる可能性があります。そうでない場合、医師は次のような他の選択肢を試すことがあります。

• プリン類似薬
• モノクローナル抗体療法
• 幹細胞移植
• 脾臓を摘出する手術、つまり脾臓摘出術

医師が資格があると判断した場合、臨床試験に参加することで他の有望な治療法を受けることができる場合があります。

LGL白血病とともに生きる

LGL 白血病の診断を受けることは非常に難しい場合があります。この病気は身体的健康だけでなく精神的健康にも影響を及ぼす可能性があり、その症状は日常生活に重大な影響を与える可能性があります。

治療を受けている人がいる場合、医療専門家は副作用に対処する方法を推奨できます。また、すぐに治療が必要でない場合でも、その人や医療チームは支援のための措置を講じることができます。

可能であれば、次のことを行うことをお勧めします。

• 定期的な診察を受ける：これにより、医師は状態を監視し、変化があればできるだけ早く対処することができます。
• 疲労を管理するために変化を起こす:疲労により、最小の作業が困難になることがあります。エネルギーレベルの低下に適応するには、自分のペースを調整し、頻繁に休憩し、昼寝をすることが重要です。作業療法士は、患者が家庭や日常生活を変えるのを助けることができます。
• 食事と睡眠の習慣を調整する:意図しない体重減少が症状の場合は、食事の量を減らし、より頻繁に食べると効果がある場合があります。食欲不振が原因の場合は、食事中に気を紛らわせると効果があるかもしれません。発熱や寝汗がある人にとっては、天然繊維で作られたゆったりとした軽量の衣服の方が快適である可能性があります。
• メンタルヘルスに対処する:慢性疾患を抱えながら生活し、がん治療を受けていると精神的に消耗する可能性があり、それがストレス、不安、気分の落ち込みの一因となる可能性があります。このことについてセラピスト、がん支援グループ、または理解のある友人や家族に話すと役立つかもしれません。
• ウイルスへの曝露を避ける：白血病患者にとって、風邪、インフルエンザ、新型コロナウイルス感染症（COVID-19）などのウイルス性疾患に罹患している人との接触を避けることが特に重要です。アメリカ疾病予防管理センター (CDC) の予防ガイドラインに従い、他の人にも同じようにするよう依頼してください。

米国癌協会は、癌とともに生きる人々にさらなる情報とサポート サービスを提供しています。

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まとめ

LGL 白血病は、ある種の白血球が肥大化して顆粒が発生し、顕微鏡で確認できる稀な形態の血液がんです。これらの細胞は急速に成長し、分裂するため、感染症から人を本来のように守ることができません。

研究者らはLGL白血病の原因を理解していませんが、関節リウマチなどの自己免疫疾患との関連があるようです。治療法はまだ存在していませんが、薬や他の治療法を組み合わせることで、がん細胞の増殖を防ぎ、病気の経過を遅らせることができます。

LGL白血病とともに生きることは困難な場合があります。可能な限り、理解のある家族や友人、支援グループ、医療チームから感情的、心理的、身体的なサポートを求めてください。