尋常性天疱瘡について知っておくべきこと

「天疱瘡」という用語は、免疫系の問題により皮膚にただれ、水疱、または液体で満たされた隆起が形成される一連の自己免疫性皮膚疾患を指します。名前はギリシャ語で「水疱」を意味する「pemphix」に由来しています。 「尋常性」という用語は、最も一般的なタイプを指します。

この記事では、尋常性天疱瘡について、原因や症状、治療法などについて解説します。

意味

天疱瘡は、水疱を引き起こすまれな自己免疫疾患です。尋常性天疱瘡はこれらの皮膚疾患の中で最も一般的であり、世界中の天疱瘡症例の約 70% を占めています。皮膚や粘膜に重度の水疱ができるのが特徴です。

尋常性天疱瘡の頻度は地理的な場所や民族によって異なります。 2017年の調査によると、米国には尋常性天疱瘡の症例が約3万件あり、新規症例の発生率は100万人あたり1～10人であるとされています。この状態は男女ともに同様に影響を及ぼし、通常は 40 歳から 60 歳の間に始まります。

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症状

尋常性天疱瘡の特徴は、健康そうに見える皮膚に現れる透明な液体で満たされた柔らかい水疱です。これらの水ぶくれは簡単に破れてしまうことがよくあります。

尋常性天疱瘡患者の推定 50 ～ 70% は、皮膚に水疱ができたり消えたりする前に、口の中に水疱ができます。ただし、この状態は次のような他の粘膜にも影響を与える可能性があります。

• 目
• 鼻
• 喉
• 生殖器領域

水疱ができると、通常、激しい痛み、かゆみ、灼熱感、刺すような感覚が生じます。口内水疱による痛みは非常にひどいため、固形食品を食べるのをやめ、ストローで液体だけを摂取することもあります。噛んだり飲み込んだりすると痛みが悪化し、栄養失調や体重減少につながる可能性があります。

皮膚の水疱が破裂すると、日常生活が制限される場合もあります。皮膚病変は一般に次の領域に影響を与えます。

• 胸
• 頭皮
• 戻る
• 顔

天疱瘡状態のその他の潜在的な症状には次のものがあります。

• 爪の損傷と爪の喪失
• 光感度
• 目の問題
• 倦怠感
• 弱さ

天疱瘡のもう一つの特徴的な症状はニコルスキー徴候です。この名前はピョートル・ニコルスキー博士に由来しており、圧力に反応して皮膚の上層が下層から滑り落ちることを指します。この兆候は、水疱を起こした皮膚疾患のケースを特定するのに役立つ診断ツールです。

原因と危険因子

尋常性天疱瘡は、自己免疫性の水疱を伴う皮膚疾患です。これは、免疫システムが誤って皮膚の健康な組織を攻撃していることを意味します。具体的には、この症状は、皮膚の層がくっつくのを助けるタンパク質を自己抗体が攻撃することで起こります。これにより、皮膚細胞間に液体が蓄積し、水疱の形成につながります。

ケランチノサイトは、デスモソームとして知られるスポットでくっつく皮膚細胞の一種です。これらの粘着性のスポットには、接着剤を形成し、皮膚細胞の結合を助けるタンパク質が含まれています。これらのタンパク質の 1 つはデスモグレインと呼ばれます。尋常性天疱瘡では、自己抗体がデスモグレインタンパク質を攻撃し、デスモグレインタンパク質が皮膚細胞同士を接着するのを妨げ、その結果水疱が形成されます。

ほとんどの場合、自己抗体はデスモグレイン 3 として知られるタンパク質に結合します。しかし、尋常性天疱瘡を経験する人のおよそ半数は、別のタンパク質であるデスモグレイン 1 に対する自己抗体も持っています。このデスモグレインに対する攻撃が尋常性天疱瘡を引き起こすことは研究者らは知っていますが、なぜ一部の人々がこれらの自己抗体を発症するのかはまだ明らかではありません。

この状態は遺伝性ではありませんが、遺伝的要因が関与している可能性があります。研究により、尋常性天疱瘡とヒト白血球抗原 (HLA) クラス II 遺伝子との関連が明らかになりました。そのため、次のような特定の集団では尋常性天疱瘡の発生率が高くなる可能性があります。

• インド出身です
• 南東ヨーロッパ出身です
• 中東出身です
• ユダヤ人の祖先を持ち、特にアシュケナージユダヤ人である

さらに、次の環境要因は免疫調節異常を誘発し、尋常性天疱瘡の再発を引き起こす可能性があります。

• ダイエット
• ストレス
• ウイルス感染症
• 放射線治療
• アレルゲン

以下のような特定の薬剤も尋常性天疱瘡を誘発する可能性があります。

• ペニシラミンやカプトプリルなどのチオール含有薬物
• ペニシリン、セファロスポリン、バンコマイシンなどの抗生物質
• ベナゼプリル、リシノプリル、エナラプリルなどの降圧薬
• ピロキシカム

診断

尋常性天疱瘡を診断するには、医師は通常次のことを行います。

• 病歴と症状の検討
• 身体検査（ニコルスキー徴候を探すことも含まれる場合がある）
• 自己抗体の存在を調べる血液検査
• 皮膚サンプルを顕微鏡で検査するための皮膚生検

処理

尋常性天疱瘡の治療は主に水疱の形成を軽減し、水疱やびらんの治癒を促進し、潜在的な感染症を予防することを目的としています。潜在的な重篤な合併症を防ぐことができるため、早期かつ効果的な治療が重要です。

最初の治療後、水疱の発生が止まるまでに 2 ～ 3 週間、治癒するまでに 6 ～ 8 週間かかる場合があります。その後、通常、症状を管理できるように徐々に薬を減らしていく治療が行われます。

通常、医師は免疫系を抑制するためにコルチコステロイドによる治療を開始します。医師はまず症状を管理するために高用量のコルチコステロイドを処方し、その後、潜在的な副作用を最小限に抑えるために徐々に用量を減らします。

そのため、医師は患者の用量を減らすためにステロイドを節約する薬の処方を開始する場合があります。これらには通常、次のような他の免疫抑制薬が含まれます。

• アザチオプリン
• ミコフェノール酸モフェチル
• リツキシマブ
• シクロホスファミド
• メトトレキサート

医師は、感染症を治療する薬や皮膚を落ち着かせる局所療法を処方することもあります。

さらに、適切な傷のケアについてもアドバイスします。これには、皮膚を優しく扱うこと、消毒液で洗浄すること、皮膚を刺激する可能性のある活動を避けること、適切な口腔および歯科衛生ガイドラインに従うことが含まれる場合があります。

合併症

激しい痛みのほかに、広範な水疱が発生すると次のような症状が起こる可能性があります。

• 感染症
• 生命を脅かす体液喪失
• 重大な皮膚損傷
• 爪の変化
• 色素の変化
• 敗血症

他の天疱瘡のタイプ

天疱瘡は、まれな皮膚水疱症状のグループです。尋常性天疱瘡の他に、以下の形態の天疱瘡も存在します。

葉状天疱瘡

このタイプの天疱瘡は、多くの場合、皮膚には影響しますが、粘膜には影響しません。葉状天疱瘡では、自己抗体は皮膚内のデスモグレイン 1 タンパク質のみを攻撃し、デスモグレイン 3 は攻撃しません。

水疱は通常小さく散在しており、痛みと灼熱感を特徴とします。このタイプは、頭皮、顔、胴体、脇の下によく発生します。

IgA天疱瘡

この状態では、表皮に痂皮を伴う水疱が集団で発生します。 IgA 天疱瘡では、人の自己抗体が代わりにタンパク質デスモコリン 1 を攻撃します。

ニキビのような病変には発赤や円形またはリング状のヘルペスが現れることがあります。このタイプは通常、体幹と四肢付近に影響を与えます。葉状天疱瘡と同様、通常は粘膜に影響を与えません。

腫瘍随伴性天疱瘡

腫瘍随伴性天疱瘡は、悪性腫瘍または良性腫瘍、最も一般的には非ホジキンリンパ腫を基礎とする自己免疫性多臓器症候群です。

多くの場合、重度かつ致命的な粘膜の関与があり、粘膜内層の広範な炎症を引き起こします。皮膚病変はさまざまですが、びらん、水疱、苔癬型の病変などがあります。これらは、扁平苔癬や多形紅斑などの他の自己免疫性皮膚疾患による皮膚病変に似ている場合があります。

まとめ

尋常性天疱瘡は、まれな自己免疫性皮膚水疱疾患です。この症状の特徴は、粘膜の水疱であり、最も一般的には口内に発生します。免疫系が誤って皮膚のタンパク質を攻撃し、水疱を形成させることで発生します。

治療オプションには通常、水疱の形成を軽減し、水疱やびらんの治癒を促進するために免疫抑制剤の使用が含まれます。医師は、潜在的な感染症を予防し、皮膚を落ち着かせるための薬を処方することもあります。