皮膚筋炎と小細胞肺がん (SCLC): 関係は何ですか?

皮膚筋炎は筋力低下や運動困難を引き起こす可能性があり、徐々に悪化します。対照的に、SCLC は進行性の高いタイプの肺がんであり、急速に増殖し、体の他の部分に転移する可能性があります。

興味深いことに、皮膚筋炎とSCLCには関連性があります。場合によっては、皮膚筋炎患者が SCLC を発症することもあり、その逆も同様です。一部の人にとって、皮膚筋炎は潜在的な SCLC の初期の指標となる可能性があります。皮膚筋炎の症状がある人は徹底的な医学的評価を受けることが重要です。医療専門家は、継続的なモニタリングを推奨する場合もあります。

この記事では、皮膚筋炎とSCLCの関連性、原因、そして人の見通しについて探ります。

DMとは何ですか？

皮膚筋炎（DM）は、筋肉の炎症（筋炎）と、顔、首、胸、肩、背中に現れる紫色または赤みがかった斑点の独特の皮膚発疹を特徴とします。

この状態は、特に腰、太もも、肩、上腕の筋力低下を引き起こす可能性があります。時間の経過とともに、これにより次の活動が困難になります。

• 階段を登る
• 席から立ち上がる
• 物を持ち上げる

DM の正確な原因はまだ不明ですが、専門家は、体内の健康な組織を誤って攻撃する異常な免疫系反応が関与している可能性があると考えています。

ここでDM病変の写真をご覧ください。

DM は SCLC を引き起こす可能性がありますか?

DM と悪性腫瘍との間には関連性が認められています。研究によると、DM患者は一般集団よりも癌を発症するリスクが6倍高く、特にDM診断を受けてから2年間にそのリスクが高いことが示されています。

専門家は、DM 患者の約 10 ～ 25% が何らかの癌、通常は肺癌を患っていると推定しています。 DM は約 10 件に 1 件の割合で肺がんと併発します。

肺がん患者はどのくらいの頻度でDMを発症しますか?

医師は通常、DM を非小細胞肺がん (NSCLC)ではなく SCLC と関連付けますが、常にそうとは限りません。

肺がんと診断された成人689人を対象とした2023年の遡及的研究レビューでは、97人がSCLC、592人がNSCLCと診断された。研究グループ全体の中で DM を患っていたのは 1 人だけであり、その人は NSCLC を患っていました。したがって、2 つの病気の間には関連性がありますが、DM 診断の方が予測的です。

この関連付けの背後にある正確な理由は完全には理解されていません。最終的な関係を確立するには、さらなる研究が必要です。

DMとSCLCはどのように関連していますか?

専門家は、DM とSCLC を結び付ける根本的なメカニズムについてはまだ正確にはわかっていませんが、それには次のものが含まれる可能性があります。

腫瘍随伴症候群

この関連性について考えられる説明の 1 つは、腫瘍随伴症候群の概念です。腫瘍随伴症候群は、腫瘍に対する免疫反応によって発生する一連の疾患です。 DM および SCLC の場合、肺のがん細胞に対する免疫系の反応が異常な免疫反応を引き起こし、DM を引き起こす可能性があります。

一部の専門家は、健康な組織を攻撃する特定の抗体が役割を果たしている可能性があることを発見しました。これには、抗 TIF1 ガンマ抗体と呼ばれる、TIF1 ガンマを防御する抗体が含まれます。主に筋肉や皮膚に存在するマーカーをターゲットとします。抗 TIF1 ガンマ抗体を持つ人の約 84% が癌関連 DM を患っています。

通常、TIF1-ガンマは腫瘍抑制因子として作用し、細胞増殖の調節を助けます。ただし、TIF1-ガンマの変異により、細胞分裂が制御されなくなる可能性があります。

がん細胞内の変異TIF1-ガンマタンパク質に対して免疫系によって産生される抗体は、健康な筋肉や皮膚の正常なTIF1-ガンマ受容体に誤って結合し、DMを引き起こす可能性があります。この理論は「分子模倣」と呼ばれ、SCLCがどのようにしてDMの自己免疫反応を引き起こすかを説明できます。

遺伝的素因

別の理論は、共通の遺伝的要因に焦点を当てています。特定の遺伝的素因により、個人が DM と SCLC の両方にかかりやすくなる可能性があります。これは、DM 患者の一部が SCLC を発症し、他の人が発症しない理由を説明するのに役立つ可能性があります。

さらに、DM と SCLC は喫煙などの危険因子を共有している可能性があります。共通の環境要因と免疫システムの調節不全が、両方の症状の発症に寄与している可能性があります。

DMは他のがんと関連していますか?

はい、専門家はDMとさまざまながんを関連付けています。これらには次のものが含まれます。

• 卵巣
• 胸
• 前立腺
• 腎臓
• 血液がん
• 消化器がん

DM は癌に対する腫瘍随伴反応です。がんの原因にはなりません。

治療によりリスクは軽減されますか?

DM 治療は、炎症と症状を管理することを目的としています。 DM の治療自体が SCLC 発症のリスクを直接軽減するわけではありませんが、両方の症状の早期発見と適切な管理は有益です。

たとえば、2021年のケーススタディでは、医師らは、SCLCに対する化学療法と放射線治療を受けた後、DM症状の大幅な改善を経験したと報告しました。しかし、DM 症状の解決はがんの治癒を意味するものではありません。

したがって、医療専門家にとって、DM 症例を注意深く監視して SCLC をチェックすることが重要です。画像検査と肺機能検査を使用した定期的なスクリーニングと評価は、SCLC の早期発見に役立ち、治療の選択肢と患者の見通しを改善する可能性があります。

DMはがんの予後にどのような影響を与えるのでしょうか?

DM やがんを患う人々は、症状が悪化し、見通しがあまり楽観的ではないことがよくあります。 DM と癌が同時に存在する場合、通常はコルチコステロイド治療に反応しません。

2019年の研究では、DM患者は非特異的であるため、肺がんの兆候を見逃す可能性があると指摘されています。その結果、医師は治療がより困難な、より進行した段階でがんを診断する場合があります。

さらに、2020年に中国で行われた研究では、DM患者の5年生存率は60%から90%であると報告されています。しかし、その人ががんを患っている場合、この割合は 10% ～ 56% に低下します。

まとめ

皮膚筋炎 (DM) は、主に筋肉と皮膚に影響を及ぼす稀な自己免疫疾患です。 DMは、小細胞肺がん（SCLC）などのがんを発症するリスクが高い人に発生する可能性があります。

2 つの病気の関係は完全には理解されていません。しかし、研究では、がん細胞に対する免疫応答の機能不全が原因である可能性が高いことが示唆されています。喫煙などの共通の危険因子も存在する可能性があります。

DM および SCLC 患者は通常、それほど楽観的な見通しを持っていませんが、医療チームと協力して個別の治療計画を作成することが、見通しを改善するのに役立つ可能性があります。