皮膚筋炎: 知っておくべきこと

皮膚筋炎は、筋肉、皮膚、血管の炎症を引き起こす稀な筋肉疾患です。心臓や肺などの他の臓器にも影響を与える可能性があります。

皮膚筋炎は、炎症性筋症と呼ばれるまれなグループの症状に属します。これらの状態には、次のような特定の症状が共通しています。

症状には個人差がありますが、基本的には治療で改善することが可能です。

この記事では、原因、危険因子、症状、診断、治療、潜在的な合併症など、皮膚筋炎について詳しく説明します。

また、皮膚筋炎患者の今後の見通しについても考察し、この病気が他の健康状態とどのように異なるのかについても説明します。

この状態は何ですか?

皮膚筋炎は稀な後天性筋肉疾患で、発生率は 100 万人あたり 9.63 人です。この症状は女性の方が男性の 2 倍の頻度で発生します。

すべての炎症性筋疾患は筋肉に影響を与えます。皮膚筋炎は、体幹近くの近位筋の筋力低下を引き起こします。また、次のような体の他の部分にも影響を及ぼす可能性があります。

肌
消化器系
肺
心臓

兆候と症状

皮膚筋炎の症状は、突然現れる急性の場合もあれば、徐々に進行する潜行性の場合もあります。

筋力低下が最も一般的な症状です。人々は次のようなことも経験するかもしれません。

痛み
優しさ
剛性
筋萎縮と呼ばれる筋肉の消耗

多くの場合、次の部位の筋肉に影響を与えます。

ネック
ヒップ
太もも
肩
上腕

この症状により、次のような特定の活動の実行が困難になる場合があります。

髪をとかす
腕を上げる
階段を登る
ドレッシング
床から立ち上がる
枕から頭を持ち上げる

他の筋肉群

この状態は、喉、舌、胸、心臓などの他の筋肉群にも影響を与える可能性があります。これにより、次のような問題が発生する可能性があります。

嚥下障害として知られる嚥下困難
話すのが難しい、または発声障害
呼吸困難
不整脈、異常な心臓のリズムを指します
心筋力低下、または心筋症

皮膚の変化

40% の人では、筋肉の低下に先立って皮膚の変化が起こる可能性があります。この状態の 2 つの顕著な特徴は、ゴットロン丘疹とヘリオトロープ発疹です。

ゴットロン丘疹は、関節、肘、膝などの骨の隆起の表面に現れる赤みがかったまたは紫色の隆起です。ヘリオトロープ発疹は、上まぶたの斑状で不均一な発疹です。

他に考えられる皮膚の変化は次のとおりです。

赤紫色のスケーリングパッチ
変性皮膚症、皮膚に色素沈着低下の細かいまだらな領域があり、以下のような症状があります。
- 色素沈着過剰
- 毛細血管拡張症
- 萎縮
変色した鱗状の頭皮
爪床の変化

追加の症状

その他の症状および関連疾患には次のようなものがあります。

石灰沈着、筋肉および皮膚組織におけるカルシウム沈着の異常な蓄積である
体液の蓄積、つまり目の周囲の浮腫
多発性関節痛、複数の関節の痛みを表す用語です。
微熱
レイノー病
消化性潰瘍

種類

成人皮膚筋炎は通常、40～50歳の人に発生します。皮膚筋炎と基礎癌との間にはより頻繁に関連がある可能性もあります。

若年性皮膚筋炎は、子供が罹患する皮膚筋炎の一種です。医師は通常、5 ～ 15 歳の子供でこの病気を診断しますが、白人の子供の間でより一般的です。

小児皮膚筋炎に関連する症状は成人皮膚筋炎と同じですが、発症はより突然であり、筋力低下の前に皮膚の変化が現れることがよくあります。

血管炎と呼ばれる広範な血管の炎症や石灰沈着（皮膚の下に大量のカルシウムが沈着する）は、成人よりも小児で頻繁に発生します。影響を受けた人は、足首の硬直に起因してつま先立ち歩行を発症することもあります。

ただし、成人の場合とは異なり、この疾患を患っている小児にはがんのリスクはありません。

皮膚筋炎サイン筋炎は、医師が筋障害性皮膚筋炎とも呼ぶ、皮膚筋炎の別の形態です。皮膚筋炎の典型的な皮膚病変を示しますが、関連する筋肉の異常はありません。

原因と危険因子

皮膚筋炎の原因はまだ不明ですが、専門家は次のような要因の組み合わせが関与していると考えています。

遺伝的
環境
免疫系

遺伝的要因

特定のヒト白血球抗原 (HLA) タイプを持つ人々は、この状態のリスクが高くなります。

免疫因子

HLA は、体の免疫システムで役割を果たすタンパク質です。

皮膚筋炎の人は異常な免疫反応を示し、それによって体の免疫系が小血管を攻撃し、以下の部位に炎症変化を引き起こします。

筋肉
肌
血管

環境要因

医師は、高周波紫外線にさらされた女性でこの症状をより頻繁に観察します。

専門家らは、特定のウイルスがこの症状を引き起こす可能性があると示唆している。これらには次のものが含まれます。

パルボウイルス
エンテロウイルス
コクサッキーBウイルス
エコーウイルス
HIV

薬

特定の薬剤も皮膚筋炎を引き起こす可能性があります。これらには次のものが含まれます。

シリコン豊胸インプラントやコラーゲン挿入も症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。

診断

医師は患者の病歴を調べ、徹底的な臨床検査を実施し、症状について質問し、さまざまな検査を実行することから診断を開始します。彼らが要求する可能性のあるテストには次のものが含まれます。

クレアチンキナーゼやアルドラーゼなどの筋肉酵素をチェックする血液検査
筋炎特異的自己抗体を含む抗体をチェックするための血液検査
どの筋肉群が最も影響を受けているかを特定するための筋電図検査
筋肉と皮膚の生検
X線
MRIスキャン
バリウムを飲み込む
がんスクリーニングには以下が含まれる場合があります。
- 結腸内視鏡検査
- パップスミア
- マンモグラフィー

治療法

治療の目標は、特定の症状を管理し、その他の合併症に対処することです。

糖質コルチコイド:これは皮膚筋炎の第一選択治療です。糖質コルチコイド、特にプレドニゾロンは、炎症や腫れを軽減し、体の免疫反応を抑制するのに役立ちます。医師は最初に高用量を処方し、その後、患者の筋肉酵素レベルが低下するにつれてゆっくりと薬を減らしていきます。
免疫抑制剤:医師は、ステロイドだけでは効果が不十分な患者に、メトトレキサートやアザチオプリンなどの他の免疫抑制剤を投与することもあります。
静脈内免疫グロブリン (IVIG):医師はステロイドに抵抗性のある患者に IVIG を投与する場合があり、これを血流に直接投与します。これらの血液製剤は体の免疫システムを高めるのに役立ちます。
カルシウムチャネル遮断薬:これらの薬はカルシウムの沈着を除去し、体に引き起こす可能性のある影響を軽減します。
石灰化手術:外科的処置では、感染または痛みを伴うカルシウム沈着物を除去できます。
理学療法:この療法は筋力を改善し、拘縮を予防します。
言語療法:このタイプの療法は、嚥下障害や言語障害の管理に役立ちます。

非外科的治療

他の非薬物管理アプローチには次のようなものがあります。

食事にタンパク質をさらに追加する
嚥下障害のある人のためのソフトフードダイエット
太陽の回避または太陽からの保護
高い場所で寝る
就寝前に食事をしない
一般的な休息

見通しと平均余命

皮膚筋炎の治療法はありません。症状は現れたり消えたりする可能性があり、生涯にわたって治療が必要になる場合もあります。

全体として、症例の約 10% が致死的であることが判明しますが、死亡率はこの病気の最初の 1 年に最も高くなります。最も一般的な死因は次のとおりです。

癌
虚血性心疾患
肺合併症

しかし、生き残った人の半数以上は通常の体力を維持しており、16％には障害がありません。治療により、5 人に 1 人が寛解に達しますが、残りは多環式経過を続けます。

皮膚筋炎と他の疾患の比較

皮膚筋炎は他の筋肉や皮膚の状態といくつかの類似点があるため、医師は診断を下す際にこれらの状態の違いを考慮する必要があります。

皮膚筋炎と多発性筋炎

多発性筋炎は、筋肉の腫れ、圧痛、筋力低下を引き起こす別の炎症性筋疾患です。

ただし、皮膚筋炎とは異なり、多発性筋炎は皮膚の発疹を引き起こしません。

皮膚筋炎と狼瘡

蝶形発疹はどちらの症状でも発生しますが、皮膚筋炎では鼻の下の領域、つまりほうれい線の発疹がより一般的です。

皮膚筋炎は関節表面に影響を与えますが、関節間空間には影響しません。ただし、皮膚狼瘡を患っている人には関節間隙に発疹があります。

頭皮が鱗状になることは、皮膚狼瘡の患者にはまれであり、通常は下肢には影響しません。

皮膚筋炎と封入体筋炎

封入体筋炎は皮膚筋炎と同様の症状を引き起こしますが、影響を受ける筋肉群は異なります。たとえば、封入体筋炎は手首や指に影響を与えます。

皮膚筋炎と強皮症

強皮症は、コラーゲンの過剰な形成と蓄積を引き起こします。この状態では、皮膚が肥厚し、皮膚や特定の臓器が硬化します。強皮症は皮膚筋炎とともに発生することがあります。

まとめ

皮膚筋炎はまれな筋肉の病気であり、生涯にわたる治療が必要です。この状態は、皮膚、肺、心臓などの体のさまざまな部分に影響を及ぼす他の健康上の合併症を引き起こす可能性があります。

医師と協力して効果的な治療計画を立て、起こり得る合併症に備える必要があります。