ALS は脊髄にどのような影響を及ぼしますか?

ALS は、随意筋制御の進行性の喪失を引き起こし、歩く、話す、嚥下などの基本的な動作を実行することが徐々に困難になる致命的な病気です。この状態はルー・ゲーリッグ病としても知られています。ほとんどの症例は散発性であり、遺伝性の症例はほとんどないため、医療専門家はこの病気の正確な原因を知りません。

ALSが発生すると、この病気は神経系の特定の細胞を攻撃し始め、細胞に損傷を与え、最終的には細胞死を引き起こします。これは、体の自発的な動きを制御する脊髄の外側（側面）部分の神経に特に影響を与えます。最終的に、ALS患者は食事と呼吸に必要な筋肉の制御を失います。

この記事では、ALS が脊髄にどのような影響を与えるかを概説します。また、その症状、治療法、見通しについても説明します。

ALS は脊髄にどのような影響を及ぼしますか?

ALS は、脊髄内の特定の種類の神経細胞の死を引き起こします。神経細胞が死ぬと、体全体の筋肉を制御して動かす能力が徐々に失われます。

ALS は、最終的には脊髄のあらゆるレベルで外側運動神経に影響を与える可能性があります。 2020年の研究では、この状態が脊髄の上部で最も重大な萎縮、つまり組織の損失を引き起こしていることが判明しました。

ALSとは何ですか？

ALS は、神経系の細胞に影響を及ぼす進行性の神経変性疾患です。筋萎縮性という言葉はギリシャ語に由来し、「筋肉に栄養が与えられない」という意味です。 ALSは、筋肉の使用不足により筋肉の損失を引き起こします。

ALS は脊髄の外側領域で発症し、随意筋を制御する神経に影響を与えます。

ALSについて詳しく学びましょう。

症状

ALS の初期症状は、影響を受ける脊髄レベルに応じて人によって異なります。通常、この病気の初期段階では筋力低下が起こり、時間の経過とともにより多くの神経細胞が死滅するため悪化します。

ALS の症状には次のようなものがあります。

• 歩行や日常生活の動作が困難になる
• 頻繁に転んだりつまずいたりする
• 足首、足、脚の衰弱
• ろれつが回らない話し方
• 嚥下困難
• 手の衰弱
• 肩、腕、または舌の筋肉のけいれんまたはけいれんを伴う脱力感

後期では、咀嚼や呼吸に問題が生じる場合があります。ただし、ALS は通常、痛みを引き起こしたり、膀胱制御や感覚に影響を与えたりすることはありません。

医師に連絡する時期

予期せぬ筋力低下やけいれんなどの ALS の症状に気付いた場合は、医師に連絡する必要があります。医師は身体検査を行って症状の原因を理解し、次のステップを推奨します。

原因

ALSの原因は現時点では不明です。ほとんどの発生は散発的であり、近親者の 1 人が ALS を患った後にこの症状を発症する人はわずか約 10% です。

研究者らは、ALS は次のような環境要因と健康要因の組み合わせによって発症する可能性があると考えています。

• 神経の炎症
• タンパク質のミスフォールディングまたはその他の変性状態
• フリーラジカルによるダメージ
• グルタミン酸の不均衡

誰でもALSを発症する可能性があります。しかし、60歳以上の非ヒスパニック系白人生物学的男性は、この病気のリスクが高くなります。

診断

ALSは他の病気と同様の症状を示すため、初期段階で診断するのが難しい場合があります。医師は診断を助け、次のような他の症状を除外するために検査を組み合わせて実行する場合があります。

• 神経および筋肉の生検
• 血液検査と尿検査
• MRIスキャン
• 神経伝導研究
• 腰椎穿刺、脊髄穿刺とも呼ばれる
• 筋電図

これらの検査は、神経構造の変化や脊髄腫瘍を検出することで、ALS やその他の病気の兆候を探すのに役立ちます。また、電気インパルスを送受信する神経の能力を決定するのにも役立ちます。

処理

ALSには治療法がありません。その治療は一般に、病気の進行を遅らせながら生活を改善するために、病気の人にサポート医療を提供することに重点を置いています。これらの介入には次のものが含まれる場合があります。

• 理学療法と運動
• 熱処理
• 幹細胞療法
• リラクゼーションを助けるマッサージと瞑想

医師は、神経細胞の進行性死を遅らせ、体内のグルタミン酸レベルを低下させ、運動能力喪失の進行を抑えるために、ALS の治療計画にいくつかの薬剤を組み込むことがあります。これらの薬には次のものが含まれる場合があります。

• リルゾール（リルテック、ティグルティク、エクスセルバン）
• フェニル酪酸ナトリウム/タウルルソジオール (レリブリオ)
• エダラボン (ラジカヴァ)
• トーフェルセン (カルディ)

ALS が進行すると、医師は身体をサポートし、快適性を向上させるために、車椅子、装具、特殊なマットレスなどの補助器具を推奨する場合があります。 ALS のさらに進行した段階では、話すことが難しくなった場合、栄養補給、栄養チューブ、コミュニケーション ボードが必要になる場合があります。

医師は ALS 患者を医療専門家のグループに紹介する場合があります。これらの医療専門家は、病気の進行中に発生する可能性のあるあらゆる特定の症状に対して適切な治療と推奨事項を提供できます。

ALSの治療薬について詳しくはこちらをご覧ください。

見通し

ALSには治療法がなく、最終的には死に至ることもあります。この症状に罹患した人のほとんどは、呼吸を制御する筋肉が機能しなくなる呼吸不全により死亡します。診断後、投薬と支持療法によって生活の質を改善し、ALS 患者ができるだけ長く快適に過ごせるようにすることができます。

防止

現時点ではALSを予防することはできません。現時点では医師もこの症状の原因を把握しておらず、予防戦略を立てることができないためです。

まとめ

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、脊髄および脳幹の特定の領域で神経細胞の死を引き起こす進行性の神経変性疾患です。 ALS 患者は時間の経過とともに筋肉の制御を失い、歩く、話す、食べるなどの基本的な動作を実行する能力に影響を及ぼします。

ALS には治療法がなく、最終的には死に至ることもあります。しかし、多くの治療法は、病気の進行を遅らせ、快適さをもたらし、この病気を持つ人々の生活の質を改善するのに役立ちます。