CML 急性転化危機段階: 定義、症状など

CML は段階的に進行し、慢性期、加速期、およびこの状態の最終段階である急性転化期に始まります。

医師は、骨髄と血液中の芽球の数によって、その人がどの段階にあるのかを定義します。急性転化期では、血液または骨髄サンプルで 20% 以上の芽球が示されます。この段階では、芽球の大きなクラスターが骨髄、臓器、組織に存在します。

この記事では、CML 急性転化とは何か、その症状、治療法について説明します。また、CML のこの段階にある人の今後の見通しについても考察し、この症状の他の段階の概要を簡単に説明します。

CML爆発危機とは何ですか?

CML は、骨髄内の造血細胞に影響を与える癌の一種です。造血細胞は通常、赤血球、白血球、血小板になります。 CML、未熟な白血球、または芽球を患っている場合、他の種類の血球よりも高い速度で骨髄内で制御不能に増殖します。

医師がCMLを診断する方法について詳しく学びましょう。

健康な骨髄には芽球が 5% 含まれています。これは、人は血球 100 個ごとに芽球が 5 つあることを意味します。 CML の第一段階である慢性段階では、芽球の数は増加しますが、15% 未満にとどまります。 CML はゆっくりと進行し、次の段階に進むまでに数か月または数年かかる場合があります。

CML の加速段階である第 2 段階では、爆発の数が多くなります。また、白血球が増加し、血小板が減少することもあります。 CML の加速期では、CML 細胞が急速に増殖する可能性があり、他の細胞内に変異が存在する可能性があります。

爆発的危機は、CML の第 3 段階であり最終段階です。この段階は、標的療法に対する抵抗性の後、または追加の遺伝子変異により発生する可能性があります。

この段階では、芽球の数は約 30% と非常に多く、10 個に 3 個の細胞が芽球であることを意味します。芽球は、血液や骨髄以外の器官や組織にも存在することがあります。

CML の急性転化期は治療がより難しく、生命を脅かす可能性があります。

爆発性危機の症状

CMLにはさまざまな症状があります。人は次のいずれかを経験する可能性があります。

• 倦怠感
• 骨の痛み
• 弱さ
• 寝汗
• 熱
• 減量
• 食欲不振
• 胃の痛みまたは膨満感
• 脾臓の肥大

ただし、これらの症状は、他のがんを含むいくつかの病気の結果である可能性もあります。

血球不足の症状

いくつかの症状は血球の不足を示している可能性があります。 CML 患者は、芽球が赤血球、白血球、血小板を置換する際に次のような症状を経験することがあります。

• 貧血、赤血球の不足
• 白血球減少症および好中球減少症、白血球の不足であり、感染症のリスクの増加につながる可能性があります
• 血小板減少症、血小板の不足により、あざができやすくなったり、出血したりする可能性があります

CML の症状が現れた場合は、できるだけ早く医師に連絡する必要があります。

治療の選択肢

急性転化期CMLの人は、おそらくこの症状の治療の専門家がいる専門センターで治療を受けることになります。

医療専門家は、急性転化CMLの治療法を決定する前に2つの検査を依頼します。

医師は、急性転化期に骨髄性芽細胞が関与しているのか、リンパ系芽細胞が関与しているのかを判断する必要があり、それが提供する治療法に影響を及ぼします。

さらに、チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）療法の標的となる遺伝子の変異を調べるCBR-ABL1キナーゼドメイン変異解析も受ける必要がある。特定の変異により、遺伝子内のタンパク質が多かれ少なかれ TKI 療法に対して耐性を持つ可能性があります。

治療には次のようなものがあります。

• ニロチニブ、メシル酸イマチニブ、ダサチニブなどの TKI による標的療法
• ドナー幹細胞移植
• 大量化学療法
• 緩和ケアとしての化学療法

CMLの治療について詳しくはこちらをご覧ください。

爆発的危機段階の見通し

CML は治療を行わないと急性転化期に死に至る可能性があり、生存率の中央値は約 2 ～ 3 年です。しかし、研究によると、新しい治療法により、CML患者はCMLでない患者よりも平均して3年早く死亡することが示唆されています。

米国癌協会によると、次のようないくつかの要因が人の見通しに悪影響を与える可能性があります。

• CML が加速または急性危機段階にある
• 60歳以上であること
• 脾臓が肥大している
• 白血病の増殖による骨損傷がある
• 血小板数が非常に少ない、または多い
• CML細胞に複数の染色体変化がある
• 白血球の一種である好酸球と好塩基球の数の増加

医師は、人の見通しを予測するのに役立つスコアを作成する Sokal システムを使用する際に、これらの要素を考慮します。このシステムは、人々を低リスク、中リスク、または高リスクのグループに分類できます。

医療専門家は、血液中の好酸球と好塩基球の割合を考慮するユーロ スコア システムを使用することもあります。これらのセルが増えると、見通しが悪化する可能性があります。

CML の他の段階

CML には他にも 2 つの段階があります。慢性期と加速期です。

CML のフェーズについて詳しくは、こちらをご覧ください。

慢性期

慢性期は CML の最初の段階です。

人によっては軽度の症状が出る場合もあれば、全く症状が出ない場合もあります。 CML のこの段階の人々の爆発性含有量は 10% 未満になります。この段階にあるほとんどの人は治療によく反応します。

加速段階

加速フェーズは CML の第 2 段階です。

以下の場合、医師はこの段階の CML と診断する可能性が高くなります。

• 彼らの爆発カウントは15〜30％です
• 彼らの血液はCMLのために血小板数が少ない
• 血液の少なくとも 30% は芽球と前骨髄球であり、血液がんを示す可能性があります。
• 彼らの血液の少なくとも 20% は白血球好塩基球です
• 血液には新たな染色体変異を持つ白血病細胞が含まれています

CML の進行期の人は、発熱、体重減少、食欲不振などの症状を経験することがあります。一般的に、慢性期 CML 患者ほど治療に反応しません。

まとめ

急性転化期は、骨髄、血液、臓器、組織内で大量の未熟な白血球が増殖する癌の一種である慢性骨髄性白血病の第 3 期かつ最終段階です。

急性転化CMLを治療しない場合、この状態は致死的であり、生存率は約2～3年です。医師は見通しを計算する際に、患者の年齢やがんの段階などのいくつかの要素を考慮します。

治療の選択肢には、標的療法、幹細胞移植、化学療法などがあります。医療専門家は検査を実施して、各個人に最適な治療法を決定します。