原発性進行性多発性硬化症 (PPMS) は、寛解期間を経ずに、時間の経過とともに徐々に進行します。対照的に、再発寛解型多発性硬化症(RRMS)は、部分寛解または完全寛解を挟んで再燃を引き起こします。
多発性硬化症 (MS) は、中枢神経系に影響を与える慢性自己免疫疾患です。いくつかの形式がありますが、RRMS が最も一般的です。
この記事では、RRMS と PPMS の類似点、相違点、症状、治療法について説明します。
有病率
MS 患者の約 85% が最初に RRMS の診断を受けます。 RRMS は男性よりも女性で約 2 ~ 3 倍一般的です。
PPMS はそれほど一般的ではなく、MS 患者の約 10% ~ 15% が罹患しています。女性と男性の診断はほぼ同等です。
発症年齢
RRMS の症状は通常 20 ~ 30 歳の間に始まりますが、小児期または成人期以降に始まることもあります。 PPMS の症状は一般に遅く、40 ~ 50 歳の人に多く発生します。
症状パターン
RRMS の特徴的な症状パターンは、再発と寛解です。再発とは、症状が再燃することです。寛解期間とは、症状が完全にまたは部分的にのみ改善する期間です。
再発は毎回同じように身体に影響を与える場合もあれば、新たな異なる症状が伴う場合もあります。持続時間もさまざまです。
対照的に、PPMS は予測不可能な症状の進行を引き起こします。場合によっては、短期間の安定期はあっても完全寛解には至らないことがあります。
病態生理学
RRMS と PPMS はどちらも、中枢神経系の神経線維を保護するミエリン鞘の損傷を伴います。研究者たちは、根底にあるメカニズムがどのように似ていて、どのように異なるのかについてさらに研究を続けています。
RRMS は顕著な炎症の期間に伴って発生しますが、PPMS は炎症性損傷による継続的な神経変性を伴います。 PPMS では、診断後最初の数年間に炎症が特に顕著になることがあります。
どの形態の MS がより悪いかを判断することは、個々の状況に大きく依存するため、困難な場合があります。 MS の各形態には、軽度、中等度、または重度の疾患経過があります。
PPMS は徐々に進行するため、機能の継続的な低下につながる可能性があります。そもそも、これは RRMS ほど顕著ではないかもしれません。
ただし、再発にもかかわらず、RRMS には寛解期間が存在することが多く、たとえ治療を受けなくても、その期間は数週間または数か月続く場合があります。
さらに、PPMS は、 MRI スキャンでは目に見える損傷が少ないため、RRMS よりも診断と治療が難しい場合があります。
RRMS と PPMS はどちらも同様の症状を引き起こす可能性があります。どちらも神経系に影響を与えるため、同様の効果があります。
ただし、PPMS は主に脊髄神経に影響を与えるため、歩行困難がよく見られます。その他の一般的な症状は次のとおりです。
- バランスと調整の障害
- 弱さ
- 剛性
- 背中に電気ショックのような感覚が走る
RRMS は脳にさらに多くの病変を引き起こす傾向があり、次のようなさまざまな症状を引き起こす可能性があります。
PPMS の人もこれらの症状を経験することがありますが、それは症状がどのような影響を与えるかによって異なります。どちらのタイプの MS でも、症状は予測不可能であり、人によって大きく異なります。
以下に他のタイプの MS をいくつか示します。
二次進行性 MS (SPMS)
二次進行性 MS (SPMS) は、多くの場合、RRMS として始まり、時間の経過とともに神経機能が予想外に悪化する段階に移行します。医師らはこれが病気の第2段階とみている。
RRMS 患者の約 65% が SPMS を発症します。それぞれの人の経験はユニークです。個人によっては、安定期だけでなく、時折再発する場合もあります。
進行性再発型 MS (PRMS)
進行性再発型 MS (PRMS) は MS の中で最も一般的ではない形態であり、個人の約 5% に発生します。医師は、少なくとも 1 年間にわたって進行性 MS が悪化している患者が 1 回以上の再発を経験した場合に診断します。
PPMS とは異なり、PRMS 患者は再発後に以前の健康レベルに戻りません。
RRMS と PPMS では治療の選択肢が異なります。同じ治療計画はなく、医師は患者のライフスタイル、症状、全体的な健康状態に合わせてさまざまな治療オプションを調整します。
これには、次の組み合わせが含まれる場合があります。
RRMS の場合、酢酸グラチラマー(コパキソン) 、フィンゴリモド(ジレニア) 、フマル酸ジメチルなどの疾患修飾薬もあります。
オクレリズマブは、PPMS に特化した唯一の疾患修飾薬ですが、医師がさまざまなタイプの MS に対して適応外の他の疾患修飾薬を処方する場合があります。
さまざまなタイプの MS 患者の見通しは、症状の重症度、治療に対する反応、全体的な健康状態などの要因によって異なります。
疾患修飾薬の使用により、RRMS 患者の見通しは大幅に改善されました。これらの治療法は再発の頻度を減らし、障害の進行を遅らせることができます。適切な治療を受ければ、RRMS 患者の多くは活動的で充実した生活を送り続けます。
PPMS は進行状況により、より困難な見通しになる可能性があります。 PPMS を持つ人々はまた、歩行などの能力に影響を与えることが多いため、日常生活においてより多くの援助を必要とする傾向があります。
このセクションでは、RRMS と PPMS に関してよくある質問に答えます。
PPMS は MS の中で最悪のタイプですか?
PPMS は継続的に進行し、寛解しないため、RRMS よりも重症であると考える人もいます。
ただし、MS の影響は個人差が大きく、より軽度の PPMS を経験する人もいます。
RRMS は PPMS に変わることができますか?
RRMS は PPMS にはなりませんが、RRMS 患者の多くは最終的に二次進行性 MS (SPMS) に移行し、進行性という点で PPMS と特徴を共有します。
RRMS と PPMS は 2 つの異なるタイプの MS であり、それぞれに固有の課題と管理戦略があります。 RRMS は再発と寛解を繰り返しますが、PPMS は症状が徐々に進行します。
治療アプローチは似ていますが、RRMS の場合、再発を減らすことができるさまざまな疾患修飾薬があります。 PPMS を治療するための選択肢は少なくなります。
これらの形態の MS の違いを理解することは、効果的な管理のために非常に重要です。
RRMS と PPMS: 違いは何ですか?・関連動画
参考文献一覧
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499849
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499849/
- https://www.nationalmssociety.org/ Understanding-ms/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ms
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9648183/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5241505
- https://www.nationalmssociety.org/ Understanding-ms/what-is-ms/types-of-ms
- https://mstrust.org.uk/az/primary-progressive-ms
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5241505/
- https://www.nationalmssociety.org/ Understanding-ms/what-is-ms/types-of-ms/relapse-remitting-ms
