形質細胞白血病について知っておくべきこと

多発性骨髄腫は、骨髄の血漿に影響を与える癌の一種です。ほとんどの形態の骨髄腫とは異なり、多発性骨髄腫では、がん細胞が骨髄の外から血液中に移動します。

形質細胞白血病 vs. 多発性骨髄腫

形質細胞白血病は多発性骨髄腫のサブタイプです。骨の中には骨髄と呼ばれる物質が入っています。骨髄は海綿状で、幹細胞、血液、その他の物質を生成します。

多発性骨髄腫は、骨髄内の形質細胞が制御不能に増殖することで発生します。これにより、免疫システム、骨、臓器が弱まる可能性があります。貧血を引き起こす可能性もあります。

形質細胞性白血病は、多発性骨髄腫の非常にまれな形態であり、毎年、骨髄腫の病歴のない 100 万人に 1 人が罹患します。このタイプのがんでは、がん性形質細胞が血液中に広がります。多発性骨髄腫よりも進行性が高く、診断後の平均生存期間は約 1 年です。

幹細胞移植は生存期間延長の希望をもたらしますが、多発性骨髄腫と比較して形質細胞白血病患者の全体的な見通しは依然として悪いままです。

種類

形質細胞白血病には 2 つのタイプがあります。 1 つ目は原発性形質細胞白血病です。これは、別の種類の癌から血液中に広がるのではなく、元の形で始まる癌です。原発性形質細胞白血病は、多発性骨髄腫とは遺伝的に異なります。

2 番目のタイプは二次性形質細胞白血病で、多発性骨髄腫が変化して血液中に広がることで発生するがんです。最新の治療により多発性骨髄腫患者の寿命は延びているため、二次性形質細胞白血病がより一般的になってきています。

10例を対象とした2006年の小規模な研究では、一次型と二次型の両方の生存率が診断後約5.9か月で同等であることが判明した。幹細胞移植のおかげで、生存率は当時よりわずかに上昇した可能性があります。

原因

多発性骨髄腫の原因は医師にもわかりません。このがんは白人アメリカ人より黒人アメリカ人ではるかに一般的であり、女性よりも男性の方がわずかに一般的ですが、研究者らはその理由はわかっていません。

形質細胞の発生における遺伝子変化が、形質細胞性白血病の発症に寄与する可能性があります。しかし、医師たちはこれらの変化の原因を知りません。このがんは非常にまれであるため、研究するのは困難です。公害などの環境毒素への曝露や、加齢による細胞損傷の影響が影響している可能性があります。

症状

形質細胞白血病の患者には症状がない場合があります。その場合、次のような症状が現れる可能性があります。

• 貧血、疲労や不整脈を引き起こす可能性があります
• 骨の痛み
• 再発する感染症または治療に反応しない感染症
• 血中カルシウム濃度が高い
• 肝臓または脾臓の肥大
• 腎臓の損傷
• 頻繁な出血

診断

医師は患者の症状に基づいて多発性骨髄腫を疑う場合があります。血液検査により、貧血や高血中カルシウムなどの多発性骨髄腫の症状が明らかになる場合もあります。

医師が形質細胞白血病を多発性骨髄腫のサブタイプとして診断するために使用できるその他の検査には、次のようなものがあります。

• 生検: 骨髄内の癌細胞を探すため。
• 骨髄形質細胞の存在を確認するための血液の臨床検査。
• 免疫グロブリン遊離軽鎖と呼ばれる血液検査。

• がんに関連した骨の変化を探すためのCTやMRIなどの画像スキャン。

多発性骨髄腫では、少数の形質細胞が血液中に入ることがあります。形質細胞性白血病の診断では、がん性形質細胞が血球の少なくとも 20% に含まれている必要があります。

治療と管理の選択肢

形質細胞白血病は非常に進行性の癌です。ほとんどの場合、医師はそれを治すことができません。しかし、自家幹細胞移植と呼ばれる幹細胞移植の一種により生存率が向上し、場合によってはがんが寛解する可能性があります。

他の治療法には次のような選択肢があります。

• 化学療法: 化学療法はがん細胞を殺しますが、健康な細胞も殺す可能性があります。
• ステロイド：ステロイドはがんを治すわけではありませんが、がんに対する体の反応を変え、症状を軽減したり、合併症の予防に役立つ可能性があります。
• 実験的治療: 形質細胞白血病の治療選択肢は非常に少ないため、医師は臨床試験への参加を勧める場合があります。
• その他の薬剤: 医師はがんの増殖を遅らせるために標的薬剤を使用する場合があります。場合によっては、医師はがんの症状を軽減したり、化学療法の副作用に対抗するために薬を処方することがあります。

見通し

形質細胞白血病のほとんどの人の余命は診断後 1 年以内です。しかし、見通しはその人の全体的な健康状態、治療の質、医師がどの程度早期にがんを発見するか、および同様の要因によって異なります。

治療により形質細胞白血病患者の寿命を延ばし、場合によってはがんを除去することさえできます。 2020年の症例報告では、さまざまな化学療法薬、ステロイドのデキサメタゾン、幹細胞移植による治療後、18カ月間寛解していた39歳のインド人男性の症例が詳述されている。

まとめ

形質細胞白血病は、余命が短く、癌の悪性度が高いため、恐ろしい診断となる場合があります。治癒の可能性は低いですが、病気の進行を遅らせ、寿命を延ばすことができる治療法はあります。

さまざまな選択肢について腫瘍専門医に相談し、がんとともに生きる課題に対処するためのメンタルヘルスや社会的サポートを紹介してもらいましょう。