膵外分泌機能不全と嚢胞性線維症について知っておくべきこと

嚢胞性線維症（CF）は、膵外分泌機能不全（EPI）を引き起こす可能性があります。これは、CF により体が粘着性の粘液を生成し、膵管を詰まらせる可能性があり、さまざまな症状を引き起こすためです。

EPI は、身体が食物を消化する方法に影響を与えます。膵臓は消化を助ける酵素を生成します。 EPI は、体内で十分な消化酵素が生成されない場合、またはこれらの酵素が正しく機能していない場合に発生することがあります。これにより、小腸が食物を適切に消化できなくなったり、特定の栄養素を抽出できなくなったりすることがあります。

CF は、体内の特定のタンパク質に影響を与える遺伝的疾患です。 CF 患者では、異常なタンパク質が体の粘液生成に影響を及ぼし、粘液が濃くなり、粘っこくなります。この粘着性の粘液が蓄積すると、膵臓を含む主要臓器の閉塞、感染、損傷を引き起こす可能性があります。

この記事では、EPI と CF の間のリンクについて説明します。 EPI の症状、診断、治療についても説明します。最後に、いつ医師に相談すべきかをアドバイスします。

それらはどのようにリンクされているのでしょうか？

エフゲニヤ・パブロワ/ゲッティイメージズ

膵臓が正常に機能すると、消化酵素と重炭酸塩が生成され、これらが小腸に入って消化を助けます。

人がCF に罹患すると、通常、生成される粘液は濃厚で粘着性になります。この粘着性の粘液が蓄積し、膵臓から小腸に向かう主要な通路をブロックする可能性があります。これが膵管です。

CF が膵管の閉塞を引き起こすと、適切な量の消化酵素と重炭酸塩が小腸に入ることが妨げられる可能性があります。これにより、 EPI が発生する可能性があります。

2023年のレビューに含まれる研究では、CFがEPIの最も一般的な原因の1つであり、CF患者の約85％がEPIも患っていることが示唆されています。 CF は膵炎を引き起こす可能性もあり、EPI を悪化させる可能性があります。

注意すべき症状

CF の人が EPI に罹患すると、体は食物からの脂肪、炭水化物、タンパク質を完全に消化できなくなります。これにより、次のような注意が必要ないくつかの症状が発生する可能性があります。

腹部の痛み、けいれん、一般的な不快感
脂っこくて悪臭のある便
下痢
腹部膨満感
鼓腸
原因不明の体重減少
まれですが、骨粗鬆症などの骨の状態
まれですが、夜に見えにくい

診断

CF 患者が EPI の症状を経験している場合、医師は通常、完全な病歴と家族歴を尋ねます。また、身体検査やさまざまな検査を実施することも必要になる場合があります。

EPI の身体検査では、医師が腹部の腫れ、圧痛、または痛みをチェックすることが含まれる場合があります。また、体重減少や栄養失調の兆候がないか検査し、腹部に異常な音がないか聞くことも含まれる場合があります。

EPIのテスト方法には2種類あります。間接的な検査では、栄養素の消化不良による栄養失調の兆候があるかどうかを評価します。直接検査では、特に膵臓の機能を調べます。

医師は、EPI を検査するために便サンプルの提供を患者に求める場合があります。糞便エラスターゼ-1 便検査は、EPI の最も一般的なタイプの間接検査です。

直接検査では、膵臓から液体を採取し、消化酵素と重炭酸塩のレベルを測定することで、膵臓の機能を検査します。

通常、直接テストは、EPI の診断テストの中で最も感度が高いタイプです。ただし、直接テストは侵襲的で、時間と費用がかかる可能性があります。したがって、間接テストは EPI のより一般的な診断ツールです。

医師は、脂溶性ビタミンやミネラルのレベルが低いなど、栄養失調の兆候がないかどうかを確認するために血液検査を行うこともあります。

処理

EPI を治療するために、医師は膵酵素補充療法 (PERT)を処方する場合があります。 PERT は、消化酵素の混合物を含む医薬品の一種について説明します。それは人が食物からより多くの栄養素を吸収するのを助けることができます。

CF 患者が EPI を患っている場合、医師は胃酸抑制薬を推奨する場合もあります。これらの薬剤は、PERT の働きを改善し、CF 患者の EPI 症状を軽減します。

医師は、PERT に加えて、次のような健康的な食事やライフスタイルの変更を患者に勧めることがあります。

適切な量の健康的な脂肪を含むバランスの取れた食事を続ける
定期的に少量を食べる
ビタミンA 、 D 、 E 、 Kなどのサプリメントの摂取
アルコールを制限する
禁煙

医師に相談するタイミング

CF の人が EPI の症状を経験した場合は、できるだけ早く医師に相談する必要があります。

さらに、CF のある人は、CF の症状の悪化、新たな症状、血糖値の問題を経験した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。

次のような呼吸不全の症状が現れた場合は、すぐに 911 に電話してください。

息切れ
唇、指、足の指の青みがかった色
眠気
頭痛
混乱
かすみ目
速い呼吸
疲労により典型的な日常活動を行うことが困難になる

まとめ

嚢胞性線維症 (CF) の人は、粘着性の粘液が膵管を閉塞するリスクがあるため、膵外分泌機能不全 (EPI) を発症しやすくなります。これにより、小腸が食物を適切に消化できなくなり、体が食物から重要な栄養素を吸収できなくなる可能性があります。

EPI は、腹部の痛みや不快感、下痢、原因不明の体重減少などの症状を引き起こす可能性があります。 EPI の治療には、膵酵素補充療法 (PERT) やライフスタイルの変更が含まれます。

CF のある人は、EPI の症状を経験した場合、新たな CF 症状が発現した場合、または現在の CF 症状が悪化した場合には、できるだけ早く医師に相談する必要があります。呼吸不全の症状が現れた場合は、すぐに 911 に通報する必要があります。