頭蓋内圧亢進症について知っておくべきこと

IIH は原発性頭蓋内圧亢進症および偽脳腫瘍としても知られ、脳内の脳脊髄液 (CSF)の蓄積によって引き起こされる症状です。この体液の蓄積により、頭蓋骨内の圧力が上昇します。この圧力により、頻繁または激しい頭痛発作や一時的な視力喪失などの症状が引き起こされます。この状態は生命を脅かすものではありませんが、IIH を治療しないと永久的な視力喪失を引き起こす可能性があります。

IIH は毎年 100,000 人あたり 7.8 人が診断されます。この数値は、肥満レベルの増加と並行して増加し続けています。

この記事では、症状、危険因子、日常生活への影響など、IIH について説明します。

IIHの定義

IIH は、原因不明の頭蓋内圧の上昇を引き起こす病気です。これは、脳と脊髄を取り囲んで保護する透明な液体であるCSFが頭蓋内に蓄積することで発生します。これにより、脳と視神経への圧力が高まり、頭痛の発作や視力の変化を引き起こす可能性があります。

この状態は原発性頭蓋内圧亢進症としても知られており、二次性頭蓋内圧亢進症 (SIH) と区別するのに役立ちます。 IIH は原因不明で発生しますが、SIH には脳腫瘍、特定の薬剤の使用、基礎疾患などの特定可能な原因があります。

症状

IIH 患者は通常、脳周囲の CSF 圧の上昇の兆候や症状を示します。彼らの大多数は、持続的な激しい頭痛のエピソードを経験し、時には吐き気や嘔吐を伴います。その他の症状には次のようなものがあります。

• 視力の変化
• 側方（周辺）視野の喪失
• 死角
• 複視
• 首と肩の痛み
• 耳鳴り（耳鳴り）

頭蓋内圧 (ICP) の上昇により、視神経が圧迫される可能性があります。これは乳頭浮腫と呼ばれ、IIH の診断を裏付ける一般的な所見です。通常、両目に対称的に影響があり、視力喪失の脅威はその重症度によって異なります。

多くの人は、後期になって初めて視野喪失に気づくか、経験するかもしれません。 IIH 患者は一度視力を失うと、たとえ ICP を管理したとしても回復する可能性はほとんどありません。

IIH のもう 1 つの一般的な症状は、一時的な視覚障害、または一時的な視力喪失です。これは、視界がかすみ、その後視力が回復する症状を指します。これらの期間の視力喪失には、片目または両目が含まれる場合があります。

原因と危険因子

IIH の原因は不明であるため、医療専門家はこの状態を特発性と呼んでいます。医師らは、頭蓋内圧上昇の一部の症例は、CSF の産生増加または吸収低下が原因である可能性があると理論づけています。

医師は、脳卒中、血栓、脳腫瘍、特定の薬剤などの ICP の原因を特定できた場合、その状態を SIH と診断します。

IIH は誰でも罹患する可能性がありますが、身長に対する推奨体重を 20% 以上上回る出産適齢期の女性ではほぼ 20 倍多く発生するため、医師はホルモンが IIH に関与しているのではないかと疑っています。この状態は男性や子供にも影響を与える可能性がありますが、頻度は大幅に低くなります。

診断

医師は IIH の兆候を確認するためにいくつかの検査を行います。これらには、それぞれ眼と神経系を専門とする医師である眼科医と神経内科医からの意見が含まれる場合があります。

最初に、眼科医は目の健康状態をチェックし、目の奥を観察するために拡張眼検査を実施する可能性があります。周辺視野を検査するために視野検査を行うこともあります。

神経内科医は検査を実施して、症状が別の病気によるものではないかどうかを確認します。これらのテストには次のものが含まれる場合があります。

• 身体検査
• 脳内の目や心室（CSFを含む空間）の構造を調べるためのCTまたはMRIスキャンなどの脳画像検査
• 髄液圧を測定し、頭蓋内圧をチェックするための脊髄穿刺

治療法

IIH 患者のほとんどは、治療により症状が軽減します。治療の主な目的は、症状を軽減し、頭蓋内圧を低下させ、視力を維持することです。

ライフスタイルと食事の修正

通常、初期治療の選択肢にはライフスタイルと食事の修正が含まれます。これらの変化は、肥満患者の体重減少に役立ち、IIH 症状の軽減や治療後の再発防止に役立ちます。医師は、適切な体重を安全に達成または維持するための戦略について人々にアドバイスできるようになります。

薬

医師は IIH に対して複数の薬を処方する場合があります。通常、これらの薬剤はCSFの蓄積を軽減するのに役立ちます。一部の薬は頭痛の症状を軽減するのに役立つ場合もあります。医師が処方する薬には次のようなものがあります。

• アセタゾラミド
• メタゾラミド
• フロセミド
• トピラマテ

腰椎穿刺

脊髄穿刺としても知られる腰椎穿刺は、CSF 圧の測定に役立つ処置です。また、いくつかの症状を軽減する可能性もあります。これには、脊柱管に針を挿入してCSFを収集することが含まれます。 CSF の変化を観察することで、医療チームは適切な投薬を推奨したり、必要に応じて手術を推奨したりすることができます。

手術

薬が効かない場合、または腰椎穿刺が成功しない場合は、圧力を軽減するために手術が必要になる場合があります。通常、医師は視神経開窓術または脳神経外科用シャントの移植という 2 種類の手術のいずれかを実行します。

視神経開窓術では、医師が視神経を囲む鞘に小さな開口部を作り、神経の周囲の腫れを和らげます。この処置は視力の保護には役立ちますが、通常、頭痛の症状は軽減されません。

脳神経外科用シャントは、余分なCSFを体の他の領域に排出するのを助けるために医師が脳または脊椎に埋め込む細い管です。この手術は視力を保護し、頭痛の症状を軽減するのに役立ちますが、感染症や閉塞などの合併症が発生するリスクがあります。

活動に支障をきたすのでしょうか？

ほとんどの場合、IIH は治療可能であり、症状は解消されます。しかし、人によっては永久的な視力喪失を経験する可能性があります。個人が失明した状況では、米国障害者法に基づいて障害給付金を受け取る資格がある場合があります。

2015年の研究では、視覚障害、頭痛の発症、睡眠時無呼吸症候群のリスクが人の生活の質に悪影響を与える可能性があることが判明しました。同様に、2015 年の別の研究では、頭痛のエピソードが IIH 患者の生活の質の低下に大きく寄与していると述べられています。

IIH に対して医師が処方する薬には、めまい、混乱、視覚障害、集中力の低下などの副作用が生じる可能性があります。たとえば、トピラメートを服用すると機械の操作や運転が危険になる可能性があるため、これらの薬を服用している間はこれらの活動を避けることが推奨されます。

医師に連絡する時期

IIH はまれであると考えられていますが、重度の頭痛のエピソードが再発したり、一時的な視力喪失や複視などの視力の変化を経験した場合は、医療専門家に連絡することをお勧めします。危険因子の基準を満たす人（例、女性、20～50歳、または肥満）がこれらの症状を経験した場合は、医師に連絡する必要があります。

まとめ

IIH は、原因不明の頭蓋骨および脳周囲の体液圧の上昇を引き起こす、まれな神経学的疾患です。症状は通常、激しい頭痛の発作や視力の変化として現れます。これらの症状は、治療しない限り、人の日常機能や生活の質に重大な支障をきたす可能性があります。

IIH の症状に気づいた場合は、医師に連絡して診断を受けることをお勧めします。頭蓋骨内の圧力を軽減するための治療オプションには、ライフスタイルの変更、投薬、腰椎穿刺、手術などが含まれる場合があります。

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