非分泌性骨髄腫: 危険因子、診断、治療

骨髄腫は、骨髄が生成する血球の一種である血漿に影響を与える癌の一種です。がんは形質細胞の過剰産生を引き起こし、腫瘍の発生を引き起こします。

骨髄腫細胞は通常、パラプロテインと呼ばれる異常な抗体を産生および放出（分泌）します。医師は通常、血液中のこれらのタンパク質を検査して骨髄腫を診断し、その人の骨髄腫の種類を判断します。

しかし、非分泌性骨髄腫では、細胞はパラプロテインをほとんど、またはまったく産生しません。これは、医師による診断がより困難であることを意味します。

非分泌性骨髄腫の症状

非分泌性骨髄腫の症状は、他の形態の骨髄腫の症状と似ています。

それらには次のものが含まれます。

• 骨の痛みと衰弱
• 高カルシウム血症（カルシウムレベルが高い）
• 腎臓の問題
• 腹痛
• 食欲不振
• 呼吸困難
• 貧血
• 筋肉の衰弱としびれ、特に脚の
• 頻繁な感染症
• 混乱
• 熱
• 出血やあざができやすい
• 倦怠感

非分泌性骨髄腫の原因

科学者たちは骨髄腫の正確な原因を知りません。しかし、研究では、特定の遺伝子の変化が形質細胞のがん化を引き起こす可能性があることを示唆しています。

研究者らは、形質細胞腫瘍を患っている人は他の骨髄細胞にも特定の異常を抱えていることを発見しました。これらの異常により、形質細胞の増殖を刺激するホルモンの放出が引き起こされ、形質細胞腫瘍が発生する可能性があります。

非分泌性骨髄腫の原因は他のタイプの骨髄腫と同じです。しかし、非分泌性骨髄腫では、骨髄腫細胞にパラプロテインの産生や分泌を妨げる欠損や異常がある可能性があります。

非分泌性骨髄腫の危険因子

あらゆる種類の骨髄腫の危険因子は次のとおりです。

• 年齢:骨髄腫を発症するリスクは年齢とともに増加します。ほとんどの症例は65歳以上の人々に発生します。
• 性別:男性は骨髄腫のリスクがわずかに高くなります。
• 肥満:肥満は人のリスクを高める可能性があります。
• 家族歴:親または兄弟に骨髄腫を患っている人は、骨髄腫を発症する可能性が高くなります。
• その他の形質細胞疾患:孤立性形質細胞腫や意義不明のモノクローナルガンマグロブリン血症 (MGUS)などの他の形質細胞疾患を患っている人は、骨髄腫を発症するリスクが高くなります。

非分泌性骨髄腫の診断

非分泌性骨髄腫は次のような理由から診断が困難です。

• まれで、骨髄腫の約 3% のみを占めます
• 非定型的でパラプロテイン分泌を引き起こさない
• 誤診されやすく、他のさまざまな症状と重複する症状がある

研究者らは、非分泌性骨髄腫の誤診率は 80% にも達する可能性があると推定しています。

非分泌性骨髄腫の診断方法は、他の種類の骨髄腫の診断方法と同じです。これらには次のものが含まれます。

• （人）の個人および家族の病歴を入手する
• 身体検査を実施する
• 全血球計算（CBC）検査やカルシウム濃度検査など、さまざまな血液検査を実施します。
• 尿を検査してタンパク質をチェックする
• 骨髄生検の実施
• CT 、 PET 、 MRI 、 X線スキャンなどの画像スキャンを使用して、骨の損傷を確認します。

非分泌性骨髄腫の治療

非分泌性骨髄腫の治療法は通常、他のタイプの治療法と同じです。

薬物療法

医師はほとんどの場合、非分泌性骨髄腫および他の種類の骨髄腫を薬物療法で治療します。治療には通常、2 ～ 4 種類の異なる薬剤を組み合わせて使用​​します。

医師は、次のようなさまざまな要因に応じて、異なる薬剤の組み合わせを使用することがあります。

• 人の全体的な健康状態
• 治療の一環として幹細胞移植が必要かどうか
• 人の骨髄腫が高リスクか標準リスクか

骨髄腫を治療する一般的な薬剤には、さまざまな組み合わせがあります。

• デキサメタゾン(DexPak)
• レナリドミド (レブラミド)
• ダラツムマブ (ダーザレックス)
• ボルテゾミブ (ベルケイド)
• カーフィルゾミブ (カイプロリス)
• シクロホスファミド(サイトキサン)
• イサクシマブ (サルクリサ)

放射線治療

医師は、化学療法や他の薬物療法が効かなかった骨髄腫患者の骨損傷を治療するために放射線療法を使用することがあります。

骨髄腫の治療には通常、外照射療法と呼ばれる一種の放射線療法が含まれます。このタイプは、体外の機械を使用してがん細胞に放射線を照射します。

幹細胞移植

幹細胞移植は骨髄腫の一般的な治療法です。

治療には、骨髄内の細胞を殺すための高用量の化学療法と、それに続くドナーからの造血細胞の注入が含まれます。

キメラ抗原受容体（CAR）T細胞療法

CAR T 細胞療法は、免疫系ががん細胞を攻撃するのを助けるために、特定の細胞内の遺伝子変化を伴う免疫療法の一種です。

CAR T 細胞療法では、医療専門家が白血球除去と呼ばれるプロセスで人の血液から T 細胞を分離します。検査技師は、T 細胞を遺伝子改変して、がん細胞への付着を助けるキメラ抗原受容体 (CARS) を組み込みます。

検査技師はCAR T細胞を増殖させて人の血液に注入し、そこでT細胞ががん細胞を見つけて攻撃できるようにします。

手術

手術は骨髄腫の典型的な治療法ではありませんが、状況によっては手術が必要になる場合もあります。これらには次のものが含まれます。

• 弱くなった骨にロッドやプレートを取り付けて追加のサポートをしたり、骨折を予防したりするために使用します。
• 脊髄が圧迫されて筋力低下、しびれ、麻痺を引き起こした場合に脊髄を安定させるため

関連条件

形質細胞に影響を及ぼし、骨髄腫を発症するリスクを高める可能性のあるその他の症状には、次のようなものがあります。

• MGUS: MGUS は形質細胞に影響を与える非癌性疾患です。これは、分泌型の骨髄腫と同様の方法で、形質細胞に異常なタンパク質のコピーを生成させます。ただし、MGUS では、細胞は腫瘍を形成しません。
• アミロイドーシス:アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれるタンパク質が蓄積し、臓器損傷を引き起こす可能性があるまれな病気です。
• 形質細胞腫：形質細胞腫は、形質細胞が骨髄またはその他の軟組織に腫瘍を形成する、まれな種類のがんです。

非分泌性骨髄腫の見通し

科学者らは、非分泌性骨髄腫の見通しが他のタイプと大きく異なるかどうかを判断できていない。その主な理由は、この状態がまれであるためである。

しかし、研究では、非分泌型骨髄腫の見通しが分泌型の骨髄腫よりも低いことを示唆する証拠は見つかっていません。

米国癌協会によると、現在の骨髄腫の 5 年相対生存率は次のとおりです。

• 限局性骨髄腫の場合は 79%
• 遠隔骨髄腫または多発性骨髄腫の場合は 57%
• 全体の 58%

まとめ

非分泌性骨髄腫は、形質細胞に影響を与える血液がんである骨髄腫のまれな形態です。このタイプの骨髄腫では、他のタイプの骨髄腫とは異なり、形質細胞はパラプロテインと呼ばれる異常なタンパク質細胞を産生または分泌しません。

非分泌型骨髄腫の診断および治療方法は、他のタイプの場合と同じです。ただし、非分泌性骨髄腫は、その希少性と非定型的な特徴により、医師による診断がより難しい場合があります。

非分泌性骨髄腫の見通しは他の種類の骨髄腫の見通しと同様である可能性がありますが、さらなる研究が必要です。