ベリナートはブランド名の処方薬です。成人および小児における遺伝性血管浮腫(HAE)の急性発作の治療に FDA から承認されています。
HAE は、突然の重度の腫れを引き起こす稀な遺伝性疾患です。これらはHAE 攻撃と呼ばれます。体のどの部分でも起こる可能性があります。しかし、最も一般的には腕、脚、顔、舌、喉、胃、腸に影響を与えます。 HAE 発作は激しい痛みを引き起こす可能性があり、喉に影響を与える場合は呼吸困難を引き起こす可能性があります。
ベリナートは、顔、喉、胃、腸に影響を及ぼす HAE 発作の治療に承認されています。
薬剤の詳細
ベリナートには、有効成分 C1 エステラーゼ阻害剤 (ヒト) が含まれています。これは人間の血液中に自然に存在するタンパク質です。体のむくみを抑えるのに役立ちます。 HAE 患者は、このタンパク質のレベルが低いか、欠陥のあるバージョンを持っています。
ベリナートは、HAE 発作を治療するために静脈内 (IV) 注入によって投与されます。 IV 注入は、一定期間にわたってゆっくりと投与される静脈への注射です。医療提供者は、ベリナート点滴の投与方法を教えてくれます。
ベリナートは、使い捨てバイアルに入った粉末として提供されます。粉末を滅菌水と混合して点滴用の溶液を作成します。
効果
ベリナートの有効性については、以下の「ベリナートの使用」セクションを参照してください。
ベリナートは、ブランド医薬品としてのみ入手可能な生物学的医薬品です。現在、ジェネリックまたはバイオシミラーの形では入手できません。
生物学的医薬品は生きた細胞を使用して製造されますが、他の医薬品は化学物質を使用して製造されます。ブランド名の生物学的医薬品の正確なコピーを製造することは不可能です。しかし、化学物質を使用して作られたブランド薬の正確なコピーが製造される可能性があります。これらはジェネリックと呼ばれます。バイオシミラーは、ブランド名の生物学的医薬品に類似した医薬品です。
ジェネリック医薬品とバイオシミラーはどちらも、先発品と同様に安全で有効であると考えられています。ジェネリック医薬品とバイオシミラーは通常、ブランド医薬品よりも安価です。
すべての薬と同様、ベリナートの価格はさまざまです。
実際に支払う価格は、保険プラン、所在地、利用する薬局によって異なります。
ベリナートは専門の薬局で入手する必要があることに注意することが重要です。このタイプの薬局は、専門薬を扱うことが許可されています。これらは高価な薬であり、安全かつ効果的に使用するには医療専門家の援助が必要な場合があります。
ベリナートの補償を承認する前に、保険会社が事前の承認を得るように要求する場合があります。これは、保険会社が薬を補償する前に、医師と保険会社が処方箋について連絡する必要があることを意味します。保険会社は事前の承認申請を検討し、その薬が補償されるかどうかを決定します。
ベリナートの事前承認が必要かどうか不明な場合は、保険会社にお問い合わせください。
財政および保険の援助
ベリナートの費用を支払うために経済的サポートが必要な場合、または保険の補償内容についてサポートが必要な場合は、サポートが利用できます。
Berinert の製造元である CSL Behring は、Berinert Connect と呼ばれるプログラムを提供しています。詳細およびサポートを受ける資格があるかどうかを確認するには、877-236-4HAE (877-236-4423) に電話するか、プログラム Web サイトにアクセスしてください。
ジェネリック版またはバイオシミラー版
ベリナートは、ブランド医薬品としてのみ入手可能な生物学的医薬品です。現在、ジェネリックまたはバイオシミラーの形では入手できません。
生物学的医薬品は生きた細胞を使用して製造されますが、他の医薬品は化学物質を使用して製造されます。ブランド名の生物学的医薬品の正確なコピーを製造することは不可能です。しかし、化学物質を使用して作られたブランド薬の正確なコピーが製造される可能性があります。これらはジェネリックと呼ばれます。バイオシミラーは、ブランド名の生物学的医薬品に類似した医薬品です。
ジェネリック医薬品とバイオシミラーはどちらも、先発品と同様に安全で有効であると考えられています。ジェネリック医薬品とバイオシミラーは通常、ブランド医薬品よりも安価です。
医師が処方するベリナートの投与量は体重によって異なります。
以下の情報は、一般的に使用される、または推奨される投与量について説明しています。ただし、必ず医師の処方した用量を守って服用してください。医師はあなたのニーズに合わせて最適な投与量を決定します。
薬の形と強さ
ベリナートは、使い捨てバイアルに入った粉末として提供されます。各バイアルには 500 国際単位 (IU) の有効薬剤が含まれています。
各バイアル内の粉末を 10 ミリリットル (mL) の滅菌水と混合します。これにより、1 mL あたり 50 IU を含む溶液が作成されます。
処方された用量の溶液が静脈内(IV)注入によって投与されます。 IV 注入は、一定期間にわたってゆっくりと投与される静脈への注射です。
遺伝性血管浮腫の投与量
遺伝性血管浮腫(HAE)の発作を治療するためのベリナートの典型的な投与量は、体重 1 キログラム(kg)あたり 20 IU です。これは、毎分約 4 mL の速度で IV 注入によって投与する必要があります。
医師が処方した用量を補うために、複数のベリナートバイアルを使用する必要がある場合があります。
ベリナートは、HAE の発作の治療にのみ使用されます。 HAE 攻撃を防ぐために定期的に使用されるわけではありません。推奨される投与頻度(ベリナートの投与頻度)は、発作の治療に必要な頻度です。
小児の投与量
小児に対するベリナートの通常の投与量は、成人に推奨される投与量と同じです。すぐ上の「遺伝性血管浮腫に対する投与量」セクションを参照してください。
飲み忘れた場合はどうなりますか?
ベリナートは HAE 発作を防ぐために使用されるものではないため、毎日投与する必要はありません。 HAE 攻撃を治療する必要がある場合にのみ使用します。
この薬は長期間使用する必要がありますか?
ベリナートは長期治療として使用することを目的としています。あなたとあなたの医師がベリナートが安全で効果的であると判断した場合、HAE 発作を治療する必要があるときはいつでもベリナートを使用する可能性があります。
医師または医療提供者の指示に従ってベリナートを使用する必要があります。
ベリナートは静脈内(IV)注入によって投与されます。 IV 注入は、一定期間にわたってゆっくりと投与される静脈への注射です。
医療提供者はベリナート点滴を投与できます。または、ご希望に応じて、あなたまたはあなたの介護者に点滴の投与方法を教えることもできます。これは、必要なときにいつでもベリナートをすぐに使用できることを意味します。
ベリナートの調製と投与に関する説明は、薬に付属のリーフレットに記載されています。メーカーの Web サイトにも詳しい手順が記載されています。ベリナートの投与方法について訓練を受けている場合にのみ、ベリナートをご自身で投与してください。
いつ投与するか
遺伝性血管浮腫(HAE)の急性発作の症状が始まっていることに気づいたら、できるだけ早くベリナートを使用する必要があります。
急性 HAE 発作は、突然の重度の腫れを引き起こします。しかし、他の症状が出る可能性もあります。これらは腫れの数分から数日前までいつでも始まります。ベリナートは、顔、喉、胃、腸に影響を及ぼす HAE 発作の治療に使用できます。
HAE 攻撃の初期症状には次のようなものがあります。
HAE 発作の症状がある場合は、医師に相談してください。これらの発作を引き起こす可能性のある引き金についても医師に相談してください。ベリナートをいつ服用するかについては、必ず医師の指示に従ってください。
症状によってベリナートを十分に準備したり投与したりできない可能性がある場合は、ベリナートを自己投与しないでください。攻撃がすでにこの時点まで進行している場合は、最寄りの医療機関で医療援助を受ける必要があります。ベリナートを持って行きましょう。症状が生命を脅かすと思われる場合、または医療上の緊急事態が発生していると思われる場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話してください。
遺伝性血管浮腫 (HAE)の管理に役立つ薬剤は他にもあります。いくつかは他のものよりもあなたに適しているかもしれません。ベリナートの代替品を見つけることに興味がある場合は、医師に相談してください。あなたに効果があるかもしれない他の薬について教えてもらえます。
注:ここにリストされている薬剤の中には、これらの特定の症状の治療に適応外で使用されているものもあります。適応外医薬品の使用とは、FDA が承認した医薬品が承認された目的以外に使用されることです。
HAE 発作の治療に使用される可能性のある他の薬剤の例は次のとおりです。
- 組換えC1エステラーゼ阻害剤(ルコネスト)
- 酢酸イカチバント (フィラジル)
- エカランチド(カルビトール)
HAE 発作を防ぐために使用できる薬剤の例は次のとおりです。
- ヒト C1 エステラーゼ阻害剤 ( Cinryze 、 Haegarda )
- ラナデルマブ・フライオ ( Takhzyro )
- ダナゾール
食品医薬品局 (FDA) は、特定の症状を治療するためにベリナートなどの処方薬を承認しています。
遺伝性血管浮腫発作に対するベリナート
ベリナートは、成人および小児における遺伝性血管浮腫(HAE)の急性発作の治療薬として FDA から承認されています。具体的には、ベリナートは、顔、喉頭 (発声器)、または腹部 (胃および腸) に影響を与える HAE 発作の治療に承認されています。
HAE は、皮膚や粘膜の下に突然の重度の腫れが起こる、まれな遺伝性疾患です。 (粘膜は、口の中など、体の特定の部分を保護する湿った内層です。)腫れのエピソードは、急性 HAE 発作と呼ばれます。 HAE 発作は、ほとんどの場合、腕、脚、顔、舌、喉、胃、腸に影響を与えます。腫れは痛みを伴う場合があります。
HAE 発作は、影響を受けた体の部位に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性があります。
- 顔面攻撃では目や口の周りが腫れます。
- 喉頭発作は喉の発声器の腫れを引き起こします。これにより、声が出なくなる可能性があります。腫れは舌や口の奥の軟組織にも影響を与える可能性があります。場合によっては唇にも影響が出ることがあります。喉頭発作は気道を狭め、呼吸困難を引き起こす可能性があります。これは生命を脅かす可能性があります。
- 腹部発作は腹痛、吐き気、嘔吐、下痢を引き起こす可能性があります。
HAE 攻撃はさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。これらには次のものが含まれます。
- 歯科処置
- 手術
- 怪我
- 感染症
- ストレス
- ホルモンの変化
- 特定の食品
治療しなければ、HAE 発作は 2 ~ 4 日間続くことがあります。発作の治療にベリナートを服用すると、数時間以内に症状が軽減されます。
遺伝性血管浮腫発作に対する有効性
ベリナートは HAE 発作の治療に効果があることがわかっています。米国遺伝性血管浮腫協会の HAE 管理ガイドラインでは、治療の選択肢として推奨されています。この薬が臨床研究でどのように作用したかについては、ベリナートの処方情報を参照してください。
ベリナートと子供たち
ベリナートは小児への使用が FDA によって承認されています。小児に対する承認は、5 歳以上の小児を対象とした臨床研究に基づいています。
ベリナートは軽度または重度の副作用を引き起こす可能性があります。以下のリストには、ベリナートの服用中に発生する可能性のある主な副作用のいくつかが含まれています。これらのリストには、考えられるすべての副作用が含まれているわけではありません。
ベリナートの副作用の可能性について詳しくは、医師または薬剤師に相談してください。彼らは、心配または面倒な副作用に対処する方法についてのヒントを提供してくれるでしょう。
注:食品医薬品局 (FDA) は、承認した医薬品の副作用を追跡しています。ベリナートで生じた副作用について FDA に通知したい場合は、MedWatch を通じて行うことができます。
軽度の副作用
ベリナートの軽度の副作用*には次のようなものがあります。
- 口の中の不快な味
- 頭痛
- 鼻水や鼻づまりなどの風邪の症状
これらの副作用のほとんどは、数日または数週間以内に消える可能性があります。ただし、症状が悪化したり消えない場合は、医師または薬剤師に相談してください。
* これは、ベリナートによる軽度の副作用の部分的なリストです。その他の軽度の副作用について知りたい場合は、医師または薬剤師に相談するか、ベリナートの重要な安全性情報をご覧ください。
重篤な副作用
ベリナートによる重篤な副作用は一般的ではありませんが、発生する可能性があります。重篤な副作用がある場合は、すぐに医師に連絡してください。症状が生命を脅かすと思われる場合、または医療上の緊急事態が発生していると思われる場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話してください。
重大な副作用には次のようなものがあります。
- HAE発作の症状の悪化(痛みや喉の腫れなど)
- 血栓
- アレルギー反応
- 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)などの特定の血液疾患に罹患するリスク
これらの副作用の詳細については、以下の「副作用の詳細」を参照してください。
小児における副作用
小児におけるベリナートの副作用は、この薬を服用している成人で報告されている副作用と同様です。これらについては上と下で説明します。
副作用の詳細
この薬を使用すると、どのくらいの頻度で特定の副作用が起こるのか疑問に思うかもしれません。この薬が引き起こす可能性のある特定の副作用について詳しく説明します。
血栓
ベリナートを服用すると、重篤な血栓のリスクが高まる可能性があります。これらには、深部静脈血栓症(脚または腕の静脈内の血栓) および肺塞栓症(肺内の血栓) が含まれます。心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性のある血栓も含まれます。
ベリナートを服用している人に血栓がどのくらいの頻度で発生するかは不明です。ただし、特定の要因により、この副作用のリスクが高まる可能性があります。これには、過去に重篤な血栓があったこと、肥満、長時間動けないこと、経口避妊薬の服用などが含まれます。 (ベリナートによる血栓のリスクを高める要因の詳細については、以下の「ベリナートの予防措置」セクションを参照してください。)
ベリナートの服用後に血栓の症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。症状が生命を脅かすと思われる場合、または医療上の緊急事態が発生していると思われる場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話してください。血栓の症状には次のようなものがあります。
- 腕や脚の痛み、発赤、熱感、または腫れ
- 胸痛
- 速い心拍数
- 息切れ
- 体の片側の衰弱またはしびれ
- ろれつが回らない話し方
ベリナートによる血栓のリスクの可能性について詳しくは、医師または薬剤師にご相談ください。
特定の血液疾患にかかるリスク
ベリナートはヒトの血漿から作られています。結果として、ベリナートを使用すると、特定の血液疾患にかかるリスクがわずかにある可能性があります。これらは血液を介して伝染する感染症です。
ベリナートは精製および低温殺菌(細菌を殺すために加熱)されています。感染を引き起こす可能性のあるウイルスを伝播するリスクを最小限に抑えるために、他の対策も講じられています。しかし、ベリナートは依然として、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)などの血液疾患を伝染させるリスクをわずかに抱えている可能性があります。
現在までに、ベリナートが伝染性血液疾患を引き起こしたことは知られていない。ベリナートによる特定の血液疾患にかかる潜在的なリスクについてご質問がある場合は、医師または薬剤師にご相談ください。
喉の腫れと痛み
HAE発作の治療のためにベリナートを服用している人の中には、喉の腫れや痛みの増加が見られる場合があります。喉の腫れは気道を狭め、呼吸困難を引き起こす可能性があります。これらの症状は、HAE 発作の悪化によって発生する可能性があります。ベリナートでこれが起こるのは珍しいことです。臨床研究でこの副作用がどのくらいの頻度で発生したかを確認するには、その薬の処方情報を参照してください。
ベリナートの服用後に新たな症状、または悪化した症状、特に喉の腫れが現れた場合は、すぐに医療機関で医師の診察を受けてください。症状が生命を脅かすと思われる場合、または医療上の緊急事態が発生していると思われる場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話してください。
ベリナートによる喉の腫れに関する詳細については、医師または薬剤師にご相談ください。
アレルギー反応ほとんどの薬と同様、ベリナートを服用した後にアレルギー反応を起こす人もいます。軽度のアレルギー反応の症状には次のようなものがあります。
- 皮膚の発疹
- かゆみ
- 紅潮(皮膚の熱感、腫れ、または発赤)
より重度のアレルギー反応が起こることはまれですが、可能性はあります。重度のアレルギー反応の症状には次のようなものがあります。
- 皮膚の下、通常はまぶた、唇、手、足の腫れ
- 舌、口、喉の腫れ
- 呼吸困難
ベリナートに対してアレルギー反応がある場合は、反応が重篤になる可能性があるため、すぐに医師に連絡してください。症状が生命を脅かすと思われる場合、または医療上の緊急事態が発生していると思われる場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話してください。
ベリナートが他の薬剤と相互作用することは知られていません。また、サプリメントや食品との相互作用については知られていません。ただし、これは相互作用が不可能であることを意味するものではありません。
異なる相互作用は異なる効果を引き起こす可能性があります。たとえば、相互作用によっては、薬の効果が妨げられる場合があります。その他の相互作用により、副作用が増加したり、重症化する可能性があります。
ベリナートを服用する前に、医師および薬剤師に相談してください。あなたが服用しているすべての処方薬、市販薬、およびその他の薬について伝えてください。また、あなたが使用しているビタミン、ハーブ、サプリメントについても伝えてください。この情報を共有すると、潜在的な相互作用を回避できます。
あなたに影響を与える可能性のある薬物相互作用について質問がある場合は、医師または薬剤師に相談してください。
ベリナートは、遺伝性血管浮腫 (HAE)の急性発作の治療に使用されます。
HAEで何が起こるか
HAE は、突然の重度の痛みを伴う腫れを引き起こす遺伝性疾患です。このような腫れのエピソードは HAE 発作と呼ばれます。通常、顔、喉、舌、胃、腸に影響を及ぼします。喉や舌が腫れ始めると、気道が狭まり、呼吸困難を引き起こす可能性があります。胃や腸が影響を受けると、腹痛、吐き気、嘔吐、下痢を引き起こす可能性があります。
HAE 発作は、体液が血管から漏れて周囲の組織に蓄積し、腫れを引き起こすときに発生します。ブラジキニンと呼ばれるタンパク質がこれを引き起こします。特定の状況で引き起こされる炎症反応や免疫反応中に、体はブラジキニンを生成します。これらには、身体的ストレスと精神的ストレスが含まれます。
ブラジキニンレベルは通常、C1エステラーゼ阻害剤と呼ばれる別のタンパク質によって制御されています。 HAE があると、体は低レベルまたは欠陥のあるバージョンの C1 エステラーゼ阻害剤を生成します。その結果、体はブラジキニンを過剰に生成します。これにより、血管から過剰な量の液体が漏れ出し、重度の腫れを引き起こします。
ベリナートがやっていること
ベリナートには、健康な人間の血液中に通常見られる C1 エステラーゼ阻害剤が含まれています。 HAE発作の治療のために摂取すると、欠損または欠陥のあるC1エステラーゼ阻害剤の代わりとして機能します。ブラジキニンレベルを低下させ、血管からの体液の漏れを防ぎます。これにより腫れが軽減され、HAE 発作の症状が軽減されます。
作業にはどのくらい時間がかかりますか?
喉に影響を与えるHAE発作の場合、ベリナートが効果を発揮し始めるまでに約15分かかる場合があります。腫れが完全に軽減され、症状が軽減されるまでには約 8 時間かかる場合があります。
顔、胃、腸に影響を与える HAE 発作の場合、ベリナートが効果を発揮し始めるまでに約 50 分かかる場合があります。腫れが完全に軽減され、症状が軽減されるまでには約 5 時間かかる場合があります。
ベリナートを服用しても症状が軽減しない場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
妊娠中にベリナートを服用しても安全かどうかは不明です。妊娠中の人を対象とした研究は特に行われていません。しかし、ある研究では、妊娠中にHAE発作を治療するためにベリナートを服用した20人の女性からの情報を調べました。この研究でメスから生まれた赤ちゃんには有害な影響は見られませんでした。
妊娠中または妊娠を計画している場合は、ベリナートを服用することで起こり得るリスクと利点について医師に相談してください。
妊娠中にベリナートを服用しても安全かどうかは不明です。性的に活動的で、あなたまたはあなたのパートナーが妊娠する可能性がある場合は、ベリナートの使用中に避妊の必要性について医師に相談してください。
妊娠中のベリナートの摂取に関する詳細については、上記の「ベリナートと妊娠」セクションを参照してください。
授乳中にベリナートを服用しても安全かどうかは不明です。この薬は授乳中の人を対象として研究されていません。母乳に移行するかどうかは不明です。
授乳中または授乳を計画している場合は、ベリナートの摂取によって起こり得るリスクと利点について医師に相談してください。
ここでは、ベリナートに関するよくある質問への回答を示します。
ベリナートは遺伝性血管浮腫の症状を予防しますか?
それは知られていません。ベリナートは、遺伝性血管浮腫 (HAE)の発作を予防するために研究されていません。 HAE 発作の治療のみが承認されています。 HAE 発作を防ぐための治療に興味がある場合は、医師に相談してください。
私の症状に対してベリナートを使用した後、医師の診察を受ける必要がありますか?
はい、そうかもしれません。
たとえば、喉頭 HAE 発作(喉に影響を与える)のためにベリナートを服用した場合も、すぐに医師の診察を受ける必要があります。喉に攻撃が及ぶと、気道が狭まり、呼吸困難を引き起こす可能性があります。これは生命を脅かす可能性があります。
ベリナートを使用しても喉の腫れが十分に早く軽減されない場合は、呼吸を助けるために追加の治療が必要になる場合があります。ベリナートの服用後すぐに最寄りの医療機関に行くか、911 または地域の緊急電話番号に電話してください。
腹部HAE発作(胃または腸に影響を与える)のためにベリナートを服用した場合は、その後医師に連絡する必要があります。医師は、あなたの症状が虫垂炎や膵炎などの別の重篤な病状によって引き起こされていないことを確認することがあります。他の病気も腹部 HAE 発作と同様の症状を引き起こす可能性があります。
ベリナートを服用しても症状が軽減されない場合は、医師の診察を受ける必要があります。
高齢者でもベリナートを使用できますか?
はい、通常は可能です。ベリナートは83歳までの人々を対象に研究されています。高齢者でも若い人でも同様に安全であることが判明しました。
年齢を考慮してベリナートの服用について質問がある場合は、医師に相談してください。
ベリナートを服用する前に、あなたの健康歴について医師に相談してください。特定の病状や健康に影響を与えるその他の要因がある場合、ベリナートは適さない可能性があります。これらには次のものが含まれます。
- 血栓のリスク。ベリナートは重篤な血栓のリスクを高める可能性があります。これらには、深部静脈血栓症や肺塞栓症が含まれます。心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性のある血栓も含まれます。特定の要因により、ベリナートによる血栓のリスクが増加する可能性があります。以下の要因のいずれかに該当する場合は、ベリナートを服用する前に医師に相談してください。
- アレルギー反応。ベリナートまたはその成分のいずれかに対してアレルギー反応を起こしたことがある場合は、ベリナートを摂取しないでください。他のどの薬があなたにとってより良い選択肢であるかについては、医師に相談してください。
- 妊娠。妊娠中にベリナートを服用しても安全かどうかは不明です。詳細については、上記の「ベリナートと妊娠」セクションを参照してください。
- 授乳中。授乳中にベリナートを服用しても安全かどうかは不明です。詳細については、上記の「ベリナートと母乳育児」セクションを参照してください。
注:ベリナートの潜在的な悪影響の詳細については、上記の「ベリナートの副作用」セクションを参照してください。
医師が推奨する以上にベリナートを使用しないでください。一部の薬では、そうすることで望ましくない副作用や過剰摂取が発生する可能性があります。
ベリナートを過剰に摂取した場合の対処法
この薬を過剰に摂取したと思われる場合は、医師に相談してください。米国毒物管理センター協会 (800-222-1222) に電話するか、オンライン ツールを使用することもできます。ただし、症状がひどい場合は、911 または最寄りの緊急電話番号に電話するか、すぐに最寄りの緊急治療室に行ってください。
ベリナートの画像
ベリナート(C1エステラーゼ阻害剤[ヒト])・関連動画
参考文献一覧
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